“砰”的一声,39岁的Emily正在煎鸡蛋时,左侧太阳穴突然传来一阵剧烈疼痛,仿佛被人用锤子重击,痛得她手中的锅铲掉落在地。她扶住灶台缓了半分钟,最初以为是因为前晚熬夜赶工作方案导致休息不足,喝了一杯热水后试图继续做事——然而下一刻,恶心感强烈袭来,视线也逐渐变得模糊。
“我到底怎么了?”
01 突发头痛背后的原因:视神经旁“异常血管团”的发现
Emily平日身体健康,无高血压、偏头痛等基础疾病。当天早晨准备早餐时,她突然感到左侧头部剧烈疼痛,几乎无法站立,并伴有轻微恶心。起初以为只是休息不足,但疼痛持续加剧,家人迅速送她至医院就诊。
急诊医生首先安排头颅CT检查,结果显示颅内无明显出血。为明确病因,医生进一步建议行脑血管造影(该检查是诊断脑血管畸形的“金标准”)。造影结果提示:Emily的左侧视神经及鞍旁区域存在一动静脉畸形(AVM)。
简而言之,该区域本应正常分布的动脉和静脉形成了杂乱的“畸形血管团”。像Emily这样的病例较为罕见,此类病变常与视束、视交叉或视神经密切关联,可能导致视力丧失。
更复杂的是,Emily的AVM供血动脉来源多样:不仅包括大脑前动脉A1、A2段的血流,还有眼动脉和垂体上动脉分支参与供血;静脉则通过名为“Rosenthal基底静脉”的血管引流至颅内深部静脉系统。
根据国际通用的Spetzler-Martin分级,该AVM属于III级,意味着手术难度较高:既涉及重要功能区(视神经),又存在深部静脉引流,手术中稍有不慎就可能导致永久性失明或严重出血。
02 治疗面临的两难选择:为何栓塞与放疗均不适用?
INC国际脑血管专家Michael T. Lawton教授在研究中指出:对于颅内AVM,首次出血后一年内再出血风险可升高至约6%,体积较小的AVM内部压力较高,可能进一步增加出血风险。鉴于视路结构AVM破裂可能导致严重残疾,通常强烈建议对此类病变进行干预,特别是已发生出血的患者。
此外,视路结构AVM的最佳手术时机可能早于其他功能关键区的血管病变。例如,对于脑干海绵状血管畸形,通常建议在两次出血后于亚急性期手术;而对于视路结构AVM,为避免出血造成永久性损伤,常需紧急手术。
治疗迫在眉睫,但在明确诊断后,当前三种常见的脑动静脉畸形治疗方案中,前两种很快被排除:
血管内栓塞:“高风险”供血动脉令人生畏
栓塞治疗是通过导管将栓塞材料输送至畸形血管团,阻断异常血流。然而Emily的AVM供血动脉中包括眼动脉——若栓塞过程中意外阻塞该动脉,将直接导致失明;另一供血动脉为垂体上动脉,毗邻下丘脑(内分泌调节的“中枢”),栓塞风险极高。加之该AVM体积不大,栓塞的“性价比”远低于风险,因此医疗团队决定放弃该方案。
立体定向放疗:视神经无法承受辐射损伤
放疗是通过高能射线聚焦照射畸形血管团,促使血管逐渐闭塞。但视神经对辐射极为敏感,其最大耐受剂量仅为10Gy,而AVM治疗通常需要20Gy以上剂量。若行放疗,即便能消除AVM,也可能造成视神经损伤,导致永久性失明。因此,放疗方案也被排除。
显微外科手术:唯一选择与极高风险之路
剩下的只有手术切除这一途径,但手术挑战显著:
位置复杂:AVM位于视神经和鞍旁区域,周围环绕颈内动脉、大脑前动脉、下丘脑等重要结构,稍有损伤即可能引发严重并发症;
病变与正常组织界限不清:AVM已侵犯视神经,部分血管分支长入神经纤维内,术中难以区分畸形血管与正常神经;
止血困难:畸形血管团血管壁薄弱,术中易破裂出血,一旦出血将遮蔽术野,增加操作难度。
03 视神经旁的精细手术:成功解除危机并重返日常生活
Emily与医疗团队深入讨论后,决定接受手术治疗。
经过周密术前准备,手术采用左侧眶颧-翼点入路——这是神经外科处理眶周及鞍旁病变的经典入路,通过精巧的颅骨开窗充分暴露病变区域,同时最大限度减少对周围脑组织的损伤。
手术全程在显微镜下进行,每一步操作都如“绣花”般精细,逐步剥离畸形血管团。然而当主刀医生尝试进一步分离AVM与视神经时,发现AVM已长入视神经内部。为避免损伤视神经,团队经快速讨论后决定“适时终止”,保留紧贴视神经的残余AVM,优先保护视力。
术后24小时内,Emily视觉功能正常,但随后左眼视力逐渐下降至仅存光感。数月后,视觉功能逐步改善,左眼鼻侧视野可辨别手指数量,右眼视觉功能正常。Emily其他方面恢复良好,并已重返工作岗位。
INC国际脑血管专家Michael T. Lawton教授简介
Michael T. Lawton教授作为巴罗神经学研究所主席兼首席执行官,长期致力于脑动静脉畸形的形成机制、遗传学特征、破裂治疗以及脑部血管瘤的血液动力学、破裂机制和数字建模研究。他的临床研究方向涵盖血管瘤、动静脉畸形、颅内搭桥的微创治疗方法及相关临床数据。
Lawton教授已发表450余篇神经外科专业论文,撰写3部个人专著(《七种脑动静脉畸形:切除原理和技巧》、《七种动脉瘤:夹闭术的原理和技巧》、《七种搭桥术:血运重建的原则和技术》),参与70余本医学专业书籍的章节编写,获得近20项国际医学奖项,并受邀在全球40多个神经外科机构进行600余场专业讲座。
神经外科手术经验:
脑动静脉畸形:900例
脑动脉瘤:4400余例
海绵状血管畸形:1000余例