2周内肿瘤迅速增大，体积显著扩张！脑膜瘤恶变危机应对策略

　　一名不足1岁的男婴，因巨大鞍上脑膜瘤引发右侧颅神经功能障碍，保守观察2周后，肿瘤呈现快速显著增大！影像显示中线结构明显移位、梗阻性脑积水致侧脑室扩张、室周水肿进行性加重、神经功能障碍短期内急剧恶化……为何通常"生长缓慢"的脑膜瘤竟进展至此？此类脑膜瘤应如何治疗？

儿童脑膜瘤的高侵袭性特征

　　儿童颅内脑膜瘤属罕见病变，占0-18岁人群原发性脑肿瘤的0.4%-4.6%，婴儿期脑膜瘤（<12月龄）更为少见，文献报告不足30例。患儿典型表现为颅内压增高及癫痫发作，相较于成人，儿童脑膜瘤更多见于脑室内及颅底区域。

　　尽管成人脑膜瘤女性易感，但儿童患者未见明显性别差异。脑膜瘤发展的危险因素涵盖2型神经纤维瘤病（NF2）及放射治疗史（即放射诱发脑膜瘤）。部分学者指出儿童脑膜瘤较成人更具侵袭性，且非典型或恶性亚型发生率更高。

何种脑膜瘤呈现快速生长？

　　前述病例中，患儿脑膜瘤在两周内近乎充斥整个颅腔，引发对其生长速度的质疑。

　　实际不同级别脑膜瘤生长速率存在差异：I级肿瘤生长缓慢，常见于成人；II级肿瘤生长较快，组织学显示细胞异常增殖，称为非典型性脑膜瘤，占脑膜瘤病例18%。此类肿瘤生长速度超越良性脑膜瘤，常以侵犯正常脑组织为特征。

　　III级肿瘤生长扩散更为迅速，称为间变性或恶性脑膜瘤，其细胞异型性显著，生长速率、脑组织侵犯程度及复发风险均高于良性与非典型脑膜瘤。

儿童脑膜瘤的临床特征

1 脑部CT检查

　　显示轴内或轴外占位伴骨质破坏，肿瘤常呈高密度，周围伴水肿带，钙化少见或缺失。

2 脑部MRI检查

　　T1加权像示肿瘤边界模糊，呈浸润性生长与脑实质关系密切。T2WI及FLAIR序列可见瘤周水肿，增强后明显强化，可侵犯颅骨及头皮。MRV可能提示硬脑膜窦受侵。

3 脑血管造影

　　显示早期出现且持续强化的血管斑块。静脉期可见硬脑膜窦侵犯。

4 组织学特征

　　每10个高倍视野（HPF）有丝分裂数4-19个，或存在脑实质侵犯，或符合以下三项特征：片状生长模式、高核质比小细胞、显著核仁、小叶结构丧失、坏死灶。

5 鉴别诊断

　　典型脑膜瘤：通常非侵袭性，确诊需组织学依据

　　硬脑膜转移瘤：常伴明确颅外原发灶（如神经母细胞瘤）

　　淋巴瘤：溶骨性病变，多累及硬膜外及颅外成分

　　尤文氏肉瘤：典型表现为骨性层状骨膜反应

6 治疗原则

　　通常行全切除或次全切除，术后辅以放射治疗。立体定向放射外科可发挥辅助作用。

7 预后评估

　　相较于良性脑膜瘤，非典型脑膜瘤发病率较低且预后较差。非典型脑膜瘤复发率达28%，5年生存率约86%，5年无复发生存率约48%。

脑膜瘤恶变危机应对策略

　　针对有症状病变、肿瘤进展或患者治疗意愿强烈者，需采取积极干预策略。最大范围手术切除被视为一线治疗方案，多数脑膜瘤可通过手术实现治愈。

手术核心原则：控制出血、保护功能、争取全切

　　除脑膜瘤分级（I-III级）外，切除范围是影响复发的首要因素。国际通用Simpson分级表明：切除程度越高，10年复发风险越低。

　　INC世界神经外科顾问团成员、国际脑膜瘤协会前主席William T. Couldwell教授的病例分析显示：全切患者5年复发率仅8%。另一项67例研究报道总切除率82.3%，3年复发率7.1%。Couldwell教授等证实现代显微外科全切是脑膜瘤更优疗法，可有效避免神经功能损伤、降低复发风险并保障生活质量。

　　《Journal of Pediatric Neurosciences》研究强调：儿童脑膜瘤应争取全切除，必要时分期手术。显微神经外科及麻醉技术的进步显著降低手术并发症及死亡率。组织学良性且获全切患儿预后与成人相当。

手术方式选择

　　现代显微开颅手术是经典切除方式，可直接暴露并切除肿瘤。位置表浅、未累及关键脑区者手术难度较低；而脑干旁、枕骨大孔区、桥小脑角区及海绵窦等复杂位置则风险较高。婴幼儿耐受性差、抵抗力弱，对术者及麻醉团队要求极高。

国际专家在华示范手术

巴特朗菲教授（上图）& 鲁特卡教授（下图）

　　INC德国神经外科专家Helmut Bertalanffy（巴特朗菲）教授专长复杂位置脑膜瘤手术，积累大量成人与儿童成功案例。

　　其发表的枕骨大孔区脑膜瘤研究显示：所有患者均实现全切，术后效果满意。5年随访无死亡及神经并发症病例。

核心治疗建议

　　绝大多数脑膜瘤患者推荐手术治疗。尤其当患儿出现颅内压增高、神经功能缺损时，应尽早手术干预。肿瘤全切可最大程度缓解症状、预防复发，延长无进展生存期（PFS），改善总体预后（Prognosis）及总生存期（OS），保障生活质量，为治愈创造最佳条件。

参考文献：

Mehta N, Bhagwati S, Parulekar G. Meningiomas in children: A study of 18 cases. J Pediatr Neurosci. 2009 Jul;4(2):61-5.

Bertalanffy H, Gilsbach JM, Mayfrank L, Klein HM, Kawase T, Seeger W. Microsurgical management of ventral and ventrolateral foramen magnum meningiomas. Acta Neurochir Suppl. 1996;65:82-5.