从病危到6年无复发，12岁室管膜瘤男孩「一波三折」的治疗之路

　　室管膜瘤占儿童颅内肿瘤发病率的6%-12%，特别是在3岁以下儿童群体中更为常见。虽然该疾病病情严重，但多数室管膜瘤属于良性病变，预后相对较好。根据美国癌症数据库（NCDB）统计数据显示，908例儿童颅内室管膜瘤患者诊断后1年总体生存率达到97.1%，3年生存率为89%，5年生存率为82.9%，10年生存率达74.5%。需要强调的是，良好预后需建立在科学规范治疗基础上，而手术切除是多数室管膜瘤患儿需要面对的首个治疗环节。

病例分析：12岁室管膜瘤患儿治疗过程

　　12岁男性患儿肖恩在3周前开始出现头痛症状，初期未引起家属重视，随后头痛呈急性加重趋势，达到难以忍受的程度。急诊入院后，头颅CT检查发现脑室内存在巨大占位性病变，伴有钙化、瘤内出血及脑积水表现。为明确病变性质，后续进行全脑MRI检查，结果证实肿瘤起源于透明隔，已侵犯侧脑室和第三脑室大部分区域。

　　面对复杂病情，接诊的Rutka（鲁特卡）教授与患儿家属进行沟通，明确表示："手术方案具有可行性，请放心。"然而，实际手术过程面临诸多挑战。首次手术采用左额半球间经胼胝体入路尝试肿瘤切除，但术中CT显示脑室内及瘤腔内出血。随后进行的第二次手术中，Rutka教授选择经右顶叶经皮质入路，成功实现肿瘤次全切除，术后病理确诊为WHO II级室管膜瘤。

　　手术仅是治疗的基础环节。为控制肿瘤进展，Rutka教授为肖恩制定了局部放疗方案。经过2次放疗后，随访显示病情得到有效控制。患儿实现6年无病生存，顺利进入成年期，期间未出现肿瘤复发。

儿童室管膜瘤预后因素研究分析

　　该研究基于美国癌症数据库（NCDB），对迄今最大规模的儿童室管膜瘤队列进行深入分析。908例儿童患者数据显示，诊断后1年总体生存率为97.1%，3年生存率89%，5年生存率82.9%，10年生存率74.5%。其中，III级室管膜瘤患者的死亡风险较II级患者高出四倍以上。幕下肿瘤患者的死亡风险较幕上肿瘤增加1.7倍。值得注意的是，肿瘤体积较大（>5厘米）的患者死亡风险相对较低。绝大多数患儿接受过化疗治疗。

　　数据分析显示，接受手术治疗的患儿总体生存率高于未手术患儿，其中全切手术患儿的生存率更高，但这一趋势在放化疗效果中并不显著。研究明确了影响儿童室管膜瘤预后的主要因素：

组织病理学分级

　　III级室管膜瘤患者总体生存率显著低于II级患者。进一步分析显示，不同年龄组间肿瘤分级分布存在显著差异：III级肿瘤在0-4岁患儿中占62.7%，5-12岁患儿中占58.2%；而II级室管膜瘤在13-21岁年龄组中占主导地位，达57.9%。

肿瘤解剖位置

　　幕上室管膜瘤患者生存率高于后颅窝肿瘤，幕下肿瘤患者的累计死亡风险增加1.7倍。尽管晚期（>5年）复发较为常见，但脊髓室管膜瘤预后优于脑室管膜瘤。位于小脑脑桥角区的室管膜瘤通常预后较差。

手术切除范围

　　肿瘤全切或近全切是独立的预后影响因素。分析证实，与部分切除相比，全切除可显著改善总体生存率。手术切除范围已被确认为影响预后的最一致因素，例如Pollack等研究发现，部分切除患者5年无进展生存率和总生存率分别为8.9%和22%，而全切患者分别为68%和80%。这表明积极且安全的手术切除能为患者争取更好的生存期和预后，放疗多作为术后辅助治疗手段。

数据来源：https://doi.org/10.3171/2024.5.PEDS2480