前庭神经鞘瘤（听神经瘤）

　　前庭神经鞘瘤是什么

　　前庭神经鞘瘤(也称为听神经瘤、听神经施万细胞瘤、听神经鞘瘤或前庭神经鞘瘤)是由施万细胞衍生而来的肿瘤，通常起源于Ⅷ脑神经的前庭部。前庭神经鞘瘤约占成人颅内肿瘤的8%，占桥小脑角(cerebellopontine angle, CPA)肿瘤的80%-90%。相比之下，前庭神经鞘瘤在儿童中少见，除神经纤维瘤病2型(neurofibromatosis type 2, NF2)患者外。

　　前庭神经鞘瘤原因

　　双侧前庭神经鞘瘤是NF2的典型临床特征之一。关于NF2患者的研究鉴定出神经纤维瘤蛋白-2基因(即NF2基因)，该基因位于22号染色体上。NF2基因产生merlin蛋白，也称为神经鞘蛋白，是一种细胞膜相关蛋白，具有控制肿瘤的作用。NF2基因的双等位基因失活见于大多数散发型前庭神经鞘瘤。

　　已有研究显示，儿童期因治疗头颈部良性疾病而暴露于低剂量辐射会增加发生前庭神经鞘瘤的风险。一些(但非全部)研究已表明，移动电话的使用与多种脑肿瘤(包括前庭神经鞘瘤)发病率增加有关。

　　有关噪音暴露是前庭神经鞘瘤危险因素的数据存在矛盾。即便实验性研究支持生物学上的合理性。大多数发现正相关的研究都依靠的是噪音暴露的自我报告测评，这使得难以排除回忆偏倚是否是得出这些结果的另一个原因。2项基于人群的病例对照研究利用职业暴露矩阵(job exposure matrix)确定噪音暴露水平，发现职业噪音暴露与前庭神经鞘瘤风险增加无关。但其他研究发现，前庭神经鞘瘤与自我报告在休闲活动时无听力保护情况下暴露于较大噪音之间呈正相关。

　　前庭神经鞘瘤症状

　　两个主要症状为听力损失和耳鸣。95%的患者存在听力损失，但其中有2/3意识到这一缺陷。听力损失通常是慢性的，平均持续时间约为4年。前庭神经鞘瘤也可偶尔表现为突发性感音神经性聋。63%的患者存在耳鸣，平均持续时间为3年。耳鸣在有听力的患者中的发病率高于在耳聋患者中，但也有46%的耳聋患者出现耳鸣。

　　受累患者通常承认有走路不稳，性质上通常是轻至中度，且其严重程度常有波动。由于这些缓慢生长的肿瘤引起前庭功能逐渐(而非急性)不对称，所以真性旋转性眩晕并不常见。在这种情况下，中枢前庭系统常常能代偿一侧前庭神经对感觉信息传递的逐渐损失。较难以形容的眩晕感觉(如短暂的倾斜或转向)可提示存在前庭神经鞘瘤。对于有这些症状的患者，决定是否进行MRI检查取决于临床判断，文献中尚无可靠资料表明出现这类症状的个体存在神经鞘瘤的可能性有多大。

　　三叉神经—17%的患者出现了三叉神经功能障碍。较常见的症状是面部麻木(感觉异常)、感觉减退和疼痛。症状的平均持续时间为1.3年；症状通常出现在听力损失已出现超过2年且前庭症状已出现超过1年之后。

　　面神经—6%的患者出现了面神经受累[24]。主要症状为面轻瘫，较少见情况下会出现味觉障碍(由中间神经受损所致)。患者还可出现眼干燥症、阵发性流泪和口干燥症。

　　肿瘤进展–其他表现可能由肿瘤进展压迫邻近的颅后窝结构导致。大的肿瘤可压迫小脑或脑干，并引起共济失调。若不予治疗，则可出现脑干压迫、小脑扁桃体疝形成、脑积水以及死亡。低位脑神经功能也可受损，引起构音障碍、吞咽困难、误吸和声音嘶哑。

　　前庭神经鞘瘤诊断

　　出现不对称性感音神经性听力损失(应通过测听法来确证)或其他脑神经功能缺损通常提示前庭神经鞘瘤的诊断。出现这些症状提示可能要进行MRI或CT检查。在通过此法确定的颅后窝病变中，前庭神经鞘瘤占80%-90%。

　　鉴别诊断包括脑膜瘤，占4%-10%的病例。此类病变的其他少见原因包括：面神经鞘瘤、神经胶质瘤、胆固醇囊肿、胆脂瘤、血管瘤、动脉瘤、蛛网膜囊肿、脂肪瘤和转移瘤。

　　体格检查 — 由于听神经受累，所以听力检查结果通常是异常的。Weber试验和Rinne试验有助于提示不对称性感音神经性听力障碍。

　　测听法 — 鉴于只有5%的患者测听法结果正常，所以测听法是诊断前庭神经鞘瘤的实验室初筛检查方法。

　　前庭试验 — 由于脑干诱发反应测听法的准确性，所以前庭试验作为诊断前庭神经鞘瘤的筛查试验其效用性有限。检查时，可能见到患侧冷热反应减弱或消失。但当肿瘤较小时往往能见到正常反应。

　　影像学检查 — 优选的检查为MRI，可发现直径小至1-2mm的肿瘤。

　　前庭神经鞘瘤寿命

　　得益于现代颅底神经外科发展，借助于各种显微神经外科设备，绝大部分听神经鞘瘤都能获得全部切除，全部切除的听神经鞘瘤患者就能和正常人一样存活。即便是一小部分，不能够全部切除，再次复发，可以再次手术，也不太影响患者的生存率。

　　前庭神经鞘瘤治疗

　　手术、放疗(radiation therapy, RT)和观察是用于前庭神经鞘瘤患者的3种主要治疗手段。治疗决定要考虑到肿瘤大小、患者的症状和体征、患者的年龄和合并症，以及患者的意愿。如有条件，患者可获益于多学科病情回顾，听取神经外科、耳鼻喉科以及放射肿瘤科的意见。

　　手术 — 手术通常能令人满意地长期控制前庭神经鞘瘤；然而，一个研究团队报道称神经鞘瘤完全和部分切除术后的10年复发率约为20%。

　　手术技术 — 有3种标准手术入路。特定手术入路的选择是由若干因素决定，包括肿瘤大小以及是否考虑保留听力。

　　●乳突后枕下(乙状窦后)入路-枕下入路可用于任何大小的肿瘤，无论是否尝试保留听力。

　　●经迷路入路-经迷路入路已被用于大于3cm的听神经瘤，以及用于肿瘤较小且不考虑保留听力的情况。

　　●颅中窝入路-颅中窝入路适合用于目标是保留听力时的小(<1.5cm)肿瘤。

　　在许多机构中，前庭神经鞘瘤手术是由神经外科医生和耳科医生组成的团队进行的。外科医生和医院的经验对于使手术结局较优化和使并发症风险降到较低都很重要。

　　前庭神经鞘瘤预后

　　神经鞘瘤的预后是相当不错的，除恶性亚型外，手术切除可完全治愈。神经鞘瘤又叫做许旺细胞瘤，是由周围神经鞘所形成的肿瘤，也有人称之为神经瘤，是良性肿瘤。发生于前庭神经或蜗神经时也被称为听神经瘤。

　　前庭神经鞘瘤护理

　　对于诊断和治疗后随访检查的较佳方法还不确定，且尚无资料支持特定的随访方案。由于这些肿瘤可能缓慢生长，所以有必要进行长期随访。以下是一种经验性随访方案：

　　●对于接受观察处理的患者，一年扫描1次，持续10年，若肿瘤已不生长，则之后每3-5年扫描1次。如果保留听力是一项重要的考虑，那么还应定期进行测听法。

　　●对于接受手术治疗的患者，一年扫描1次，持续8-10年，若不存在残余肿瘤，则随后降低扫描频率。

　　●对于接受放疗的患者，一年扫描1次，持续10年，若未见肿瘤生长，则之后每2年扫描1次。