脊髓髓内血管母细胞瘤是什么病严重吗？-国际神经外科医生集团

　　5岁孩子舞蹈班练下腰

　　结果高位截瘫了

　　一条“女孩5岁练舞下腰致截瘫”的新闻上了热搜：

　　事情发生在四年前。那时，小丽才5岁，还在上幼儿园中班。

　　当天，在培训班练习下腰动作时，她突然摔倒了。

　　本来，练武之人嘛，摔跤也是常事。可这一次，噩梦来了：她的双腿抬不起来了。渐渐地，下半身也没有了知觉。

　　这下，家人和老师都吓得不轻，赶紧把她送到医院。可是，已经晚了。

　　经过诊断，这是脊髓损伤，具有不可逆性。

　　脊髓为何如此脆弱？受损要面临瘫痪？

　　脊髓系中枢神经的一部分。脊髓两旁发出许多成对的神经（称为脊神经）分布到全身皮肤、肌肉和内脏器官。脊髓是周围神经与脑之间的通路。也是许多简单反射活动的低级中枢。脊柱外伤时，常全并脊髓损伤。严重折脊髓损伤可引起下肢瘫痪、大小便失禁等。

　　它是一种严重的致残性损伤，往往造成不同程度的截瘫或四肢瘫，严重的影响患者生活自理能力和参与社会活动能力。

　　脊髓髓内血管母细胞瘤是什么病？

　　脊髓髓内血管母细胞瘤是什么病严重吗？脊髓髓内血管母细胞瘤是中枢神经系统相对少见的血供丰富的良性肿瘤,占脊髓肿瘤的2%~15%,30~40岁为高发年龄,其中约一半合并有脊髓空洞,表现为散发性或者合并vonappel--Lindau(VHL)病。脊髓髓内血管母细胞瘤的临床症状主要表现为疼痛,其次为感觉麻木、肢体无力、大小便障碍。这些临床表现主要是肿瘤的慢性生长导致的脊髓压迫,静脉瘀滞导致的脊髓水肿以及脊髓中央管扩张所引起的,均表现为慢性进展的过程,没有发现因肿瘤出血导致的症状突发加重的表现。

　　脊髓髓内血管母细胞瘤可以介入治疗吗？

　　脊髓髓内血管母细胞瘤的治疗方法包括介人栓塞治疗、立体定向放射治疗及外科手术切除。有些学者认为术前介人栓塞治疗能栓塞肿瘤供血动脉，减少肿瘤血供，利于手术切除肿瘤。但不同于颅内的血管母细胞瘤，脊髓髓内血管母细胞瘤的供血血管一般较细小,使其超选栓塞困难,并发症的发生率也较高因此,我们认为其供血动脉主要为软膜动脉病变位于脊髓背侧多见.术中般容易辨认并能早期控制出血，特别是术中ICG造影的应用更有利于辨认供血动脉,术前栓塞对该类疾病的治疗意义有限。

　　ICG造影操作简便、顺利、可重复.能实现对肿瘤边界、供血动脉、引流静脉的定位,同时避免遗漏供血动脉而造成术中出血，可缩短手术时间、减少出血、减低脊髓损伤的概率。脊髓髓内血管母细胞瘤的立体定向放射治疗的报道较少，效果无法评价。

　　脊髓髓内血管母细胞瘤较好的治疗方法是什么？

　　目前多数文献报道，显微外科手术切除是较合适的根治性治疗方法。首先大多数的脊髓髓内血管母细胞瘤位于脊髓背侧,达90.0%~96.0%,打开椎板,剪开硬脊膜后即可直视肿瘤。其次,肿瘤一般与周围神经组织边界清晰,有完整包膜。再者,其供血动脉主要为软膜动脉,位于背侧多见,较容易早期控制供血。血管母细胞瘤血供丰富,切除过程中要遵循动静脉畸形手术的原则，早期辨认供血动脉并阻断,辨认肿瘤边界，从一侧开始整块切除肿瘤,较后处理主要的引流静脉。

　　对于少数与脊髓粘连紧密的肿瘤,不应强求全切除，以保留神经功能为主。肿瘤合并的空洞一般在切除肿瘤后会自行消失。发现,患者性别、年龄、肿瘤节段、肿瘤部位、肿瘤体积、肿瘤与脊髓的关系、脊髓空洞、VHL病均与患者的预后无明显相关性,而肿瘤次全切除是影响预后的危险因素。

　　综上所述该病男、女罹患率基本相同,累及髓内、髓外基本相同,以颈段为主,疼痛为主要起病症状,术前血管影像学检查对术中辨别供血动脉有的帮助,术前栓塞对于其治疗作用有限,术中吲哚菁绿造影的应用更有利于辨认供血动脉,显微手术切除仍然是治愈脊髓髓内血管母细胞瘤的优选方法,肿瘤次全切除是影响预后的危险因素。