斜坡脊索瘤严重吗？手术后还能活多久？

　　脊索瘤是脊索的残余，起源于骨骼，可以发生在沿颅脊轴的任何地方。脊索瘤的发病率为十万分之0.08，男性发病率为0.1，女性为0.06。这些肿瘤在40岁以下的患者中很少见。大约32%的脊索瘤发生在颅内，32.8%发生在脊柱，29.2%发生在骶骨。脊索瘤由于少见的发病率和累及颅脊轴内任何区域的趋势，给诊断带来了挑战。

　　脊索瘤可以有不同的表现，取决于它们的位置。颅脑肿瘤可能会出现慢性顽固性头痛、颅神经病变(如我们的右外展神经麻痹患者)和其他少见症状，如蛛网膜下腔出血、脑脊液鼻漏和鼻出血。位于脊柱沿线的肿瘤可能会导致背痛(可能是皮肤病)、括约肌功能障碍、下肢无力和感觉异常。各种成像方式有助于鉴别诊断。平片可以显示局部骨质侵蚀和分散的钙化。在CT上，脊索瘤有低密度和高密度区，可能显示邻近结构的侵蚀和内部钙化的基质。在脑部MRI上，骨扩张是一个典型的特征，同时在T1加权像上呈低信号，在T2加权像上呈高信号。钆注射后，T1加权像上可能有一个不均匀的增强模式。较终诊断只能基于围手术期活检，使用各种分析技术。

　　斜坡脊索瘤怎么治疗？

　　外科手术是的治疗方式，目的是实现肿瘤的全切。内镜下经鼻蝶入路是疑似斜坡脊索瘤和软骨肉瘤的优选手术方式，如我们的病例。这种技术是微创的，其疗效类似于斜坡脊索瘤的开放手术。文献中已经描述了其他方法，包括经下颌、颞下-耳前、较外侧经髁和经耳蜗；然而，在全部病例中完全切除是困难的，并且可能发生局部复发。手术的首要目标是实现一期根治性切除，其次是辅助治疗。这种方法已被证明可以好转长期疗效和没有复发率，类似于其他脑肿瘤，如多形性胶质母细胞瘤，当与单独手术相比时。外科手术经常与辅助放射治疗如伽玛刀手术相结合，并已显示出对脊索瘤有令人满意的长期控制效果。

　　斜坡脊索瘤手术后还能活多久？

　　关于预后的可用数据各不相同，取决于报告来源、生存率和没有复发率的定义、治疗方式和随访持续时间。在一份报告中，5年和10年随访的生存率分别估计为67.6%和39.9%。在另一份报告中，未治疗组的这些数字分别为47%和27%,单纯手术组为33%和16%,单纯放疗组为69%和34%,联合治疗组为75%和59%。随着更多治疗方法的发展和长期随访的出现，存活率可能会改变。

　　INC国际神经外科医生集团脊索瘤案例交流

　　病史摘要：

　　一名40岁脊索瘤男士，神经系统检查正常，既往无病史，颈痛病史2年。INC国际神经外科医生集团旗下组织国际神经外科顾问团(WANG)成员、法国巴黎Lariboisiere大学医院神经外科教授兼主席Sebastien Froelich教授为其经鼻神经内镜全切除后（图1），无神经功能缺损，无肿瘤残余，无其他并发症，这对于术后长期生存效果有较大意义。目前，他正在接受后续的质子放疗。

　　图1，术前术后影像资料对比，术前（红色箭头）：图A、B显示了下斜坡及齿状突可见中线占位病变，影像学表现为脊索瘤侧伸有限。术后（蓝色箭头）：图C、D显示了用于闭合瘤腔的脂肪移植物，没有肿瘤残留。术后MRI显示完成了肿瘤全切除。术后患者无神经功能缺损。病理检查显示为典型脊索瘤。

　　术中情况：

　　术中通过磁共振成像(MRI)监测术后神经功能缺损和术后肿瘤体积。在鼻内窥镜下以30度和45度角行双鼻孔入路。随后，制作一个心形皮瓣，钻取斜坡以暴露病变(图2)。在初始减压后，轻轻钻取C1环以到达齿状突内及周围的肿瘤，并进行完整切除。

　　图2：内镜鼻内入路手术技术示意图。(A)显示手术路径(蓝色箭头)，以及在鼻咽上部(蓝月牙)形成的心形皮瓣的位置。这张图强调了需要有角度的内窥镜进行更好的术中视野暴露（黄色半透明三角形）(B)为轴向视图，(C)显示了为获得心形皮瓣而进行的切口的术中内窥镜视图，如本例中所用，(D)为冠状视图。(B和D)显示了术后图像分析的结果，在此过程中，Froelich教授对进行骨磨除的部位进行了分段(蓝色)，并将其投影到患者的术前CT扫描上。注意，除了下斜坡外，C1环的上部分也被轻微钻孔以到达齿状突的肿瘤。

　　上文案例主刀医生为INC国际神经外科INC国际神经外科医生集团旗下组织国际神经外科顾问团(WANG)中的一员法国Froelich教授，年纪轻轻就成了国际神外领域手术例数和成功率数一数二的专家，被同行誉为“教授”，在颅底脊索瘤、垂体瘤、脑膜瘤等尤为为精通。他曾受邀成为50多家医学院的课程主任和讲师，将自己神经外科创新性技术和手术经验交流到了国际各个地区，跟随他学习、进修技术是很多年轻神经外科医生的向往。