96.5cm³的挑战！福教授如何‘拆弹’巨大脊索瘤？

　　艾蒂安，26岁，原本是个热爱生活、活力满满的年轻人。但最近，他的生活却像是被按了“暂停键”。他的颈部疼得要命，让他每天晚上入睡都变得困难，不得不辗转反侧。吃饭也成了大问题，以前让他狼吞虎咽的美食，现在的每一口都像是在挑战极限，美味变成了苦差事。更糟糕的是，他的舌头也“闹罢工”了——右侧直接“躺平”，舌头还悄悄“减肥”;左边虽然还在挣扎，但也是力不从心。结果，他说话都变得含含糊糊，就像嘴里塞了团棉花，让人听着着急。而这一切的背后，竟是一个巨大颅颈交界区脊索瘤在“捣鬼”，肿瘤直径长达10cm，体积更是惊人的96.5cm³!

　　该案例来自INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科顾问团(WANG)成员、世界神经外科联合会(WFNS)颅底手术委员会前主席Sebastien Froelich教授(塞巴斯蒂安·福洛里希教授，福教授)的论文。面对这样狡猾的脊索瘤，福教授如何运用精湛的手术技巧，完成精准拆除?下文将一一介绍。

发表于《Journal of Neurosurgery》期刊上的论文《Endoscope-assisted far-lateral transcondylar approach for craniocervical junction chordomas: a retrospective case series and cadaveric dissection》(内镜辅助远外侧经髁突入路治疗颅颈交界区脊索瘤：回顾性病例系列及尸体解剖研究)

　　1. 患者病史摘要

　　患者26岁，男，主诉颈部疼痛、严重吞咽障碍、双侧舌下神经麻痹(右侧完全麻痹伴舌萎缩，左侧部分麻痹)。MRI和CT扫描显示巨大颅颈交界区脊索瘤，肿瘤最大直径达10cm、瘤体积96.5cm³，肿瘤并向双后外侧延伸浸润性生长，较多侵犯右侧，肿瘤延伸至椎前间隙、下斜坡、双侧枕骨髁、第一颈椎C1的前弓以及C2的齿状突，巨大肿瘤压迫脑干和双侧椎动脉移位，并向硬膜内压迫扩张。

　　2. 福教授对该案例的分析及手术过程

　　考虑肿瘤已经导致颅颈交界区骨质结构的广泛破坏和侵蚀，术前评估手术后会出现颅颈不稳定。因此，福教授选择了远外侧经髁入路进行显微镜和神经内镜双镜联合切除肿瘤，而后进行了枕颈融合术(OCF)。

肿瘤切除后，使用PMMA材料进行右髁重建，避免质子治疗影像检查的金属伪影。

　　▼俯卧位手术体位摆放

　　▼显微镜下暴露肿瘤并瘤内减压

　　▼显微镜暴露肿瘤，使肿瘤从腹侧硬膜分离

　　▼使用神经内镜辅助探查肿瘤，备行内镜手术

　　▼神经内镜下磨除中斜坡骨质

　　▼神经内镜切除对侧肿瘤

　　▼切除浸润前韧带和硬脑膜的脊索瘤

　　▼切除侵犯对侧副神经的脊索瘤

　　▼使用自体脂肪填充瘤腔及关颅

　　▼使用PMMA材料枕髁重建

　　使用Roy-Camille技术进行枕颈融合术(C0-C3-C4-C5)，固定根钉以曲线方式横向弯曲，为后续质子治疗创造一个无金属的定位及治疗通道。

　　▼将根钉弯曲以便于后续质子治疗

　　术后CT和MRI显示肿瘤完全切除。病理证实为典型脊索瘤。在术后恢复中，患者吞咽功能改善和颈部疼痛缓解。8周后，他接受了质子治疗。

　　▼术后MRI显示肿瘤完全切除，且脑干解压

　　A和B:术前CT扫描显示颅颈交接区脊索瘤，侵犯斜坡-枕髁并呈溶骨性破坏。

　　C:术前MR显示肿瘤巨大延伸，并浸润长入硬膜内的脑实质。

　　D:术后CT显示PMMA枕髁重建稳定良好。

　　E:术后三维CT显示 C0-C3-C4-C5枕颈融合稳定，与根钉弯曲有利于PBRT治疗。

　　F:术后MR显示全切肿瘤和脑干延髓占位压迫得到解除。

　　3. 福教授手术案例解析

　　只要可能保留神经功能和生活质量，全切肿瘤应该是手术的目标。而由于脊索瘤常好发于颅内深部发病，并具有强烈的侵袭性或浸润性，经常侵袭到椎前和咽旁间隙的软组织以及椎动脉，造成手术风险进一步增加，使得完全切除更加困难。特别是颅颈交界区脊索瘤，容易侵犯斜坡、岩骨、枕髁、寰枢椎及其上颈椎，造成骨破坏和颅颈交界区不稳定，预后比颅底脊索瘤差。由于这些原因，颅颈交界区脊索瘤仍然是一个神经外科挑战。

颅底及颅颈交界脊索瘤

　　根据肿瘤生长形态、侵犯范围和外科医生的经验，选择不同的手术入路。由于中线肿瘤的生长特点，通常首选前路手术，如神经内镜下经鼻或经口入路。然而，颅颈交界区脊索瘤也有向外侧扩散侵袭生长的倾向，这导致了单纯前路手术难以获得最佳切除程度。此外，通常需要枕颈融合手术修复颅颈不稳定。

　　因此，对于这些生长巨大、广泛周边侵袭的脊索瘤，需要选择前外侧和后外侧入路或多种手术联合的手术策略，同时神经内镜辅助显微镜开颅手术，可以改变单一手术入路、单一显微手术的极限，提高了手术术野的良好暴露，使外科医生的眼睛可以更好地接近肿瘤目标，使外科医生的双手可以更好地保护神经的条件下、最大化切除肿瘤。

福洛里希教授神经内镜“筷子手术”演示

　　在该案例中，福教授则进一步优化，选择了远外侧经髁入路。与前外侧入路相比，远外侧经髁入路需要较少的软组织剥离，不需要操作颈大血管和控制脊髓副神经，因此是所有神经外科医生熟悉的更简单的手术。它还可进入双侧后伸椎体周围的V3-V4节段、颈椎后关节和后椎板，因此可到达巨大脊索瘤的前部、侧部和后部，并在良好的术野下进行最大程度切除，同时可对脊柱的不稳定进行同期手术修复，为颅颈交界区的巨大脊索瘤的最大化切除提供了一个安全有效的手术入路。

　　内镜辅助下远外侧经髁入路治疗颅颈交界区脊索瘤的优势

　　考虑到每种方法的优缺点，福希教授采用整合显微镜和内镜辅助技术到经典远外侧经髁入路中的策略，以暴露和切除大型颅颈交界区脊索瘤，从而降低了分期手术的需要。

　　福教授利用脊索瘤形成的硬膜外通道，磨除枕骨髁成为“锁孔”效应，通过该锁孔切除同侧、前侧和对侧肿瘤。如前所述，根据肿瘤累及枕骨髁的情况选择入路的一侧。在双侧肿瘤浸润侵犯的情况下，对最受累的枕骨髁、主外侧扩展和椎动脉术前影像学进行综合评估。此后，当显微镜视野不足时，引入角度内镜以提供增加的放大倍率和旋转可视化，从而提供肿瘤的全景视图，以暴露死角，检测小肿瘤残余，并切除硬膜内部分。

　　在颅底手术中，绝大多数病例都适合"双镜联合"。正如福教授所说，颅底手术的往往需是到达颅底深部区域。为此，有两种选择，一种是可以创建一个大的手术通道，但是这些大的手术通道对患者来说并无益处，因为暴露了更多的结构，使之面临风险。另外的方法就是尝试缩小入路通道的范围，但为了在内部仍然拥有良好的视野，内镜便是增强手术视野一大利器。所以在我所做的绝大多数手术病例中，手术一开始就准备好了内镜，可以用来观察拐角处，那些开颅手术中不能直接暴露的结构。

　　因此对颅底手术来说，"双镜联合"是完美组合。在很深的区域操作时，内窥镜绝对是颅底手术中必备的工具。内镜的用途是让深部的结构可视化并且进行操作，并且操作过程中不会破坏从手术入口到病灶之间的解剖结构，所以需要使用内镜。

　　国际脊索瘤大咖福洛里希教授

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