年过花甲的王女士原本打算退休之后开始自己的新生活四处旅游、结识新朋友,但是却没想到却因愈演愈烈的头痛、癫痫和接踵而至的肢体无力搁浅了计划,而这的元凶则是已经纠缠她多年的“左侧额部大脑镰旁脑膜瘤”,经过多年的生长肿瘤现如今已经鸡蛋大小。
保守治疗已经令她痛苦不堪,可是由于肿瘤靠近大静脉窦和运动功能区,手术难以全切,易复发,且术后致瘫风险很大(60-全切不等),这对于整个家庭来说都是沉重的打击。什么是大脑镰旁脑膜瘤?她该如何做治疗选择?难道真的没有治愈机会了吗?
大脑镰旁脑膜瘤位于大脑皮质下,起源于大脑镰,大脑镰旁脑膜瘤约占颅内脑膜瘤的8.5%。与矢状窦旁脑膜瘤不同的是,镰旁脑膜瘤可完全被脑皮质覆盖,可突破大脑镰并常常呈双侧生长,与矢状窦旁脑膜瘤类似的是二者均较多见于上矢状窦中1/3(冠状缝与人字缝之间)。
和矢状窦旁脑膜瘤类似,镰旁脑膜瘤的临床表现主要取决于其沿大脑镰生长的部位。中央沟附近的肿瘤可引起癫痫发作或对侧肢体感觉及运动障碍。如果肿瘤累及优势半球辅助运动区(SMA)可引起语言障碍。大脑镰前1/3肿瘤体积可以长到很大并引起认知障碍、头痛、视物模糊或视乳头水肿。大脑镰后1/3肿瘤可引起视觉障碍,如同向偏盲或者幻觉。镰旁脑膜瘤偶尔也会引起脑内、硬膜下或蛛网膜下出血。少见情况下肿瘤可仅引起单一的对侧下肢无力。注意不要与脊髓神经根受压引起的功能障碍相混淆。上运动神经元体征(可能很细微)以及肌无力分布范围(与个别神经根受压引起的肌群受累无关)可用于两者的临床鉴别。
大脑镰旁脑膜瘤血供有颈外动脉和大脑前动脉和(或)大脑中、后动脉。上方为上矢状窦和汇入上矢状窦的桥静脉,下方有胼周、胼缘动脉和下矢状窦,手术空间狭窄,显露困难。并且由于大脑镰旁脑膜瘤一般位于大脑纵裂内,位置深,生长缓慢,早期临床症状不明显。当瘤体体大,出现颅内压增高或神经定位症状时才被发现,故治疗上存在很大困难。术中稍有不慎,就容易造成并发症,如果肿瘤无法得到全切,后续也较易复发。
王女士的大脑镰旁脑膜瘤已经达到鸡蛋大小,较大的肿瘤压迫导致的一系列肿瘤占位症状已经严重影响了她的生活,如果继续放任肿瘤生长,下一步就会危及她的生命健康。碍于手术风险,想要顺利顺利全切肿瘤,就需谨慎选择技术高超的主刀医生进行手术。
巴教授,全切复发较大镰旁脑膜瘤
经过多次筛选和考量,王女士找到INC国际神经外科专家巴特朗菲教授。巴教授作为国际颅底肿瘤手术教授,擅长脑干、丘脑、大脑镰旁等复杂位置脑瘤全切手术。
在与巴教授远程咨询后,教授给出的治疗建议是:要想达到术后不复发、无手术并发症、长期生存等效果,前提还是要对肿瘤进行较大水平的全切。被肿瘤浸润的硬脑膜可以完全切除并用患者自体组织代替,而且可以保留中央前回,复发的可能性低于5%。
王女士得到咨询意见后,毅然选择远赴德国,在德国汉诺威INI国际神经学研究所接受巴教授的手术治疗。
术前影像资料:左侧大脑镰旁较大脑膜瘤,钙化和瘤周压迫、水肿效应明显。
手术过程:左侧额叶到额顶叶旁矢状面的成骨性环锯术和显微外科脑膜瘤切除术;自体骨膜移植的硬脑膜成形术。
术后影像资料:肿瘤肉眼下全切,可见局部组织缺陷,水肿效应存在,被压迫正常脑组织缓慢复位。
王女士的手术情况成功,肿瘤全切、矢状窦成功重建、运动功能区无损伤,预后无并发症、没有复发。术后二天下午,王女士就能在德国INI医院护理人员的搀扶下进行走路康复训练。术后没有打抗生素,而且术后几天就可以独自走路,无需陪同。术后两周出院顺利回国。
在巴教授来华做学术交流期间,王女士还特意赠送INC巴特朗菲教授自己的书法作品和感谢信,表示诚挚的感谢和祝福。
大脑镰旁脑膜瘤手术策略及技巧
手术适应症
大脑镰旁脑膜瘤症状进行性加重的患者应行手术治疗。肿瘤体小的,无症状的患者可定期影像学检查,随访。重要桥静脉及静脉窦遭部分侵犯的肿瘤可予次全切除,残余瘤体予放射治疗。
术前注意事项
术前腰大池引流有助于松弛脑组织,较大水平减少术中对脑组织的牵拉(对于体大的肿瘤)。在纵裂入路显露镰旁脑膜瘤的过程中不进入充满脑脊液的脑池,因而腰大池引流显得尤为重要。选择性脑皮质切除行内减压更是不必要的。对于造成明显占位效应和中线移位的较大脑膜瘤,硬脑膜打开后即可行腰大池引流,逐次缓慢释放CSF10ml直至脑组织松弛。
由于在手术初始阶段即可阻断大脑镰层面的肿瘤血供,因此有学者并不提倡术前行肿瘤血管内栓塞。随着放射医学的发展,脑膜瘤手术理念也在不断更新。考虑到手术要以病人顺利为重要,对于侵犯重要动静脉的脑膜瘤,目前手术目标更倾向于次全切除,而不是激进的完全切除。影像学随访发现残余肿瘤生长可行放射治疗。
镰幕交界处脑膜瘤经常会挤压或包绕间脑周围静脉(如Galen静脉及Rosenthal静脉系)及直窦。由于该区域血管很重要,术前DSA有助于了解该区域血管分布情况。次全切除有助于确保重要脑血管结构不受损伤。
大脑镰旁脑膜瘤切除技巧
对于镰旁脑膜瘤开颅过程中有一些特别的注意事项。和矢状窦旁脑膜瘤不同,大部分镰旁脑膜瘤采用直切口即可行手术切除。切口应跨中线以便暴露上矢状窦并在硬膜打开后通过大脑镰浅部的牵引缝线将静脉窦向侧方移动。头侧位可利用重力牵引脑组织从而获得更大的操作空间。体大、双侧生长的镰旁脑膜瘤可通过单侧直切口开颅经大脑镰入路行肿瘤切除,这样可避免双侧开颅,在不损伤对侧矢状窦旁桥静脉的情况下即可切除对侧肿瘤组织。
矢状窦旁桥静脉的位置应通过术前影像学检查仔细研究。如果肿瘤侧表面覆盖的桥静脉众多导致手术入路受阻,有学者采用对侧经大脑镰入路显露肿瘤。
硬膜内手术步骤
镰旁脑膜瘤表面通常会覆盖一薄层正常脑皮质。由于颅内压力升高,开颅过程中钻孔的震动可能会损伤脑皮质,除非已行CSF引流降低颅内压。此外,颅高压失控将导致脑疝,在暴露感觉运动区时会产生严重后果。
以矢状窦为基底,在硬膜外侧缘U形打开硬膜瓣,通过纵裂间隙抵达肿瘤部位。偶尔可以牺牲一些小的引流静脉,但千万不要损伤较大的引流静脉。如果硬膜剪开位置正好在矢状窦旁桥静脉引流入上矢状窦处,需要调整硬膜剪开位置以免影响静脉回流入窦。
如果肿瘤体积太大可侵犯凸面硬膜,可在硬膜瓣打开的过程中将其一并切除,但要注意保护毗邻桥静脉。首先断开肿瘤血供,接着逐渐切除瘤体,较后将瘤体自周边环绕的脑血管表面分离。广泛分离纵裂蛛网膜、松解桥静脉后,在手术早期即可识别出沿大脑镰生长的肿瘤前后较及肿瘤深部毗邻的血管结构。腰大池引流对于这一步的操作顺利至关重要。
首先,沿大脑镰将肿瘤供血动脉阻断。利用腰大池引流毋需早期减瘤即可使脑组织及肿瘤松弛,从而显露自大脑镰发出的肿瘤供血动脉。这一方法让快速阻断肿瘤基底部绝大部分血供成为可能。由内向外逐步锐性切除肿瘤,也可以使用CUSA替代。在切除过程中将肿瘤包膜逐渐拉入术腔同时维持肿瘤与软脑膜之间的手术界面。用双较沿肿瘤与软脑膜间的解剖间隙分离肿瘤包膜,双较电凝包膜可使之逐渐收缩。用棉片环形覆盖在脑表面,保持软脑膜与肿瘤间的界面。注意,该界面是沿肿瘤周边逐渐建立的,而不是在单一位置从浅至深建立。这样便可轻易移动瘤体,以防出血时操作空间过于狭小。
如果软脑膜被侵犯,可利用脑棉“擦除”病变脑组织,并使之远离肿瘤,同时将肿瘤包膜推入术腔。将脑棉折叠“转动”着置入术腔深处建立一肿瘤与脑组织分隔的界面。重要的血管(胼周动脉及胼缘动脉)可能会与肿瘤粘连,予镜下锐性分离。每一根血管都需仔细鉴别其是否肿瘤供血动脉,过路血管需予以保留。
为了保护过路血管的完整性,宁可残留一部分肿瘤在血管表面。为了避免血管痉挛,应尽量减少对血管的过度操作。没有充分分离瘤周就过早的牵拉肿瘤下较将可能导致血管撕裂,造成严重后果。较后,检查术腔及病变硬脑膜边缘是否存在肿瘤残余。
肿瘤切除后,用钩刀朝着上矢状窦方向切除肿瘤侵犯的大脑镰。如果上矢状窦未被肿瘤侵犯,必要时可牺牲下矢状窦。向大脑镰对侧扩张的肿瘤,须横断大脑镰建立对侧手术通道。也可以在开颅时将骨瓣向矢状窦对侧扩展,打开对侧的硬膜切除肿瘤。
对于双侧的脑膜瘤,切除的⽅式略有不同。通常有两种不同的选择。其⼀,在⼤脑镰两侧分别处理肿瘤。其⼆,在肿瘤的前后缘直接电凝并切除⼤脑镰或⼩脑幕,这样便同时离断了双侧肿瘤的⾎供,较终可将双侧的肿瘤连带基底⼀并切除。⼆种⽅法仅适⽤于静脉窦闭塞的情况。硬膜如⽆缺损便可直接缝合,如果因切除静脉窦造成⼤的缺损,则可⽤⾻膜⽚或⼈⼯硬膜修补。⾻瓣的处理同凸⾯脑膜瘤⼀样,如果⽆肿瘤侵犯则可还纳,如果受到肿瘤侵犯则应直接⾏颅⾻修补术。
关颅
硬膜缺损采用预先留取的自体骨膜瓣缝合修补。悬吊硬膜用以预防硬膜外血肿及积液。
术后注意事项
术后须复查MRI。据病人耐受程度,激素缓慢减量。围手术期预防性使用抗癫痫药,若无癫痫发作,术后一周减量。术后短期内充分补液用以降低静脉血栓发生风险,特别是对于术中静脉窦或桥静脉被反复牵拉甚至被离端的患者。
总结
脑膜瘤治疗的预后情况、并发症的发生率、恢复时间与肿瘤位置、生长特点、术者的技术经验等息息相关,对于解剖位置比较复杂的脑膜瘤,例如枕骨大孔区、斜坡位置深,风险高,手术可操作空间狭窄,容易切除不干净,损伤神经及脑干,引起瘫痪等后遗症。因此,建议患者寻找有成功手术经验的医生做肿瘤切除手术,争取更好的预后效果。