病例介绍
这是一位67岁的女性,有高血脂和抑郁症病史,急性发作时有眩晕、失衡和右侧搏动性耳鸣。在体格检查中,被发现她在行走中转向左边。脑部CT和磁共振成像(MRI)显示没有中风的证据,但发现右侧颈静脉孔肿块(图1)。血清中后肾素和去甲肾上腺素没有升高。她的症状逐渐好转,目前只有轻微的共济失调和找字困难、短期记忆丧失等非特异性认知症状。
图1所示。轴向CT血管造影显示右侧颈静脉孔有中度强化肿块,周围骨无渗透损害迹象。轴向t1加权钆MRI显示右侧颈静脉孔有一个均匀的增强肿块,邻近的硬脑膜增厚强化。轴向T2 MRI显示右颈静脉孔内等强肿块,颅内有微小扩张。冠状核磁共振显示右侧颈静脉孔增强肿块伴硬脑膜尾部。CT表示计算机断层扫描,MRI为核磁共振成像。
总结
颈静脉孔的三种常见的肿瘤是副神经节瘤、神经鞘瘤和脑膜瘤。副神经节瘤通常出现搏动性耳鸣和听力损失,而颈静脉球神经鞘瘤和脑膜瘤的发病率较高嘶哑鼓膜背后的质量是相当常见的副神经节瘤(91%),但更常见的脑膜瘤(43%)和神经鞘瘤(11%)神经鞘瘤是膨胀性的但不是损害性的,与钆增强磁共振成像。颈静脉球副神经节瘤,通常称为颈静脉血管球,在CT上表现为颈静脉孔的浸润性损害,在T1加权MRI上表现为典型的盐和胡椒状。动脉期CT血管造影的强烈强化是副神经节瘤的另一个特征,因为它们具有广泛的血管分布。这个病例的影像学表现支持颈静脉孔脑膜瘤的诊断。硬脑膜尾部的存在、均匀的造影后增强以及钆增强t1加权MRI上血流空洞的缺失支持了这一点。虽然脑膜瘤可能展示变量T1和T2加权MRI信号强度,他们通常在T2加权磁共振成像灰质。有趣的是,T1和T2信号强度可以根据不同脑膜瘤的组织学亚型,在CT成像,脑膜瘤常表现为骨肥大,但这并不是远远存在的。典型的钙化被认为是脑膜瘤的特征,尽管颈静脉孔脑膜瘤比较少见。
治疗包括观察连续成像,手术或放射治疗。全切除的主要障碍是对下颅神经的危险。事实上,颈静脉孔脑膜瘤手术中出现新脑神经缺损的风险高达50%至63%。尽管如此,手术切除仍被认为是治疗这些良性但局部损害性肿瘤的主要手段。在采取次全切除的情况下,常采用辅助放射治疗。当然,若主刀医生拥有高超的技巧可在顺利的前提下手术全切,如INC之德国巴特朗菲教授,术后亦能不接受放化疗,为家庭减轻负担,减轻患者的治疗痛苦。