未经治疗的脑动静脉畸形患儿出血后的发病率是多少？

　　问：未经治疗的脑动静脉畸形患儿出血后的发病率是多少？

　　答：患有未经治疗的脑动静脉畸形的儿童有发生危及生命的出血的风险。侵入性治疗的主要目的是减少与bAVM破裂相关的不利结果。较近的研究表明，bAVM破裂的发病率低于其他原因引起的颅内出血。因此，如果我们能够确定未经治疗的bAVM的发病率，可能对临床决策更有帮助。然而，大多数儿童bav均伴有出血，且对破裂bav的保守随访方法很少，因此很难评估自然病程的长期结果。此外，出血后的无治疗时间因人而异，进一步阻碍了临床结果的比较。较近的一项研究表明，尽管干预会改变bAVM的预后，但长期结果仍与出现时的神经功能相关。此外，指数事件后立即进行的神经病学评估更有可能揭示bAVM破裂后出血的实际影响。因此，研究bAVM发病率的另一种方法可能是评估出血后即刻的神经功能，这是同一时间点的功能结果，与长期预后相关。

　　儿童脑出血的发病率

　　基于医院或人群的队列研究显示成人bAVM出血后总病死率为11–29%,严重致残率为14–38%。在我们的儿科病例中，42–46%的儿童在出血表现或随后的出血后严重残疾，这与之前接受治疗的儿科bAVM系列的数据一致(32–50%)。尽管之前关于全部年龄的bAVM患者的一些报告表明，在发生出血后，重度残疾的发生率较低(3–45%)，但是，bAVM破裂和神经评估之间较长的延迟可能是这些研究中发生率较低的因素之一。此外，我们仅发现一种趋势，即在更小的儿童出血后观察到轻度更高的mRS评分。因此，仍需进一步观察，以确定bAVM破裂的发病率是否与年龄相关，以及儿童和成人之间是否不同。

　　在无治疗随访期间，该儿科队列中随后严重出血的年发生率(总体为1.0%，保守观察亚组为0.5%)和年破裂率(2.8%)，与全部年龄患者的其他研究中引用的相似(严重出血率为1.4%，破裂率为2–4%)。然而，鉴于儿科患者的预期寿命较长，累积破裂风险和发病率可能很高。此外，我们的随访数据表明，有严重出血史的儿童发生新出血后不良结局的风险可能更高。全部随后的严重出血都发生在短期随访中有严重出血表现的儿童身上，而有或没有严重出血史的儿童之间的无治疗随访时间相似(log-rank，p=0.54，在有严重出血史的儿童中甚至更短，平均1.3年对2.5年，提示有严重出血史的儿童随后发生严重出血的风险可能不会被高估。因此，有严重出血史的儿童bAVM患者应建议寻求病灶清除治疗。需要注意的是，大约50%的儿童bAVM直到破裂才被诊断，我们仅在一个未破裂的bAVM中观察到随后的出血。因此，未破裂型bAVM严重出血的发病率仍需进一步研究。

　　另一个重要的功能结果测量是长期随访时的残疾情况。尽管我们发现76%的bAVM破裂儿童在随访期间是独自的(MRs%3c 3)(55–95%的报告在全部年龄的患者中)，对此应谨慎解读。我们84%的病例接受了病变的介入治疗，而指数事件和治疗之间的间隔是个体化的。在21名保守治疗患者的低风险亚组中，73%的bAVM破裂儿童(8/11)在随访期间是独自的。在某些情况下，介入治疗可能会防止灾难性的后果，但会审查康复过程中对其他情况的随访。然而，考虑到较高的未来出血风险，大多数bAVM破裂的患者将被进行干预。因此，很难描述自然病程中bAVM出血后的长期功能结果。