听神经瘤面瘫的风险大吗？-国际神经外科医生集团

　　听神经瘤面瘫的风险大吗？由于其邻近第八脑神经，一旦损伤对面神经的完整性和功能有显著影响。正因为如此，听神经瘤(更准确地称为“前庭神经鞘瘤”)的治疗决策是由减少患者症状的目标来指导的，同时保留剩余的面神经功能并较大限度地减少治疗并发症。这些决定变得复杂，因为放射技术的进步提高了我们检测微小症状病变的能力。

　　只有5%的面神经衰弱与肿瘤的存在有关，面神经麻痹很少作为听神经瘤的初始症状出现。事实上，面瘫通常只是位于内耳道狭窄区域的大的压迫性病变的表现。这些肿瘤可通过诱发神经缺血、阻塞脑脊液或直接压迫引起神经功能障碍。事实上，面神经功能障碍的发现应提醒临床医生，病变可能不是听神经瘤，而是面神经神经瘤或其他小脑桥脑角肿瘤。然而，进行性面瘫可能是听神经瘤的晚期症状。在1992年的一项研究中，大多数听神经瘤患者在诊断前有近4年的听力损失、耳鸣或眩晕。如果出现面神经麻痹，诊断是在同一年。

　　传统上，缓慢进行性或复发性面瘫预示着面部神经肿瘤或压迫面部神经的外部病变的存在。面部抽搐应该向检查者暗示面部神经处于刺激状态，并增加对肿瘤存在的怀疑。一般来说，面神经的运动纤维能耐受逐渐的外部压力，这是由于其丰富的血液供应和致密的纤维覆盖，但神经可能在肿瘤表面张开，几乎没有弹性。

　　在诊断时，听力损失、耳鸣、不平衡、头痛和面部麻木比面部神经衰弱更常见。面部疼痛虽然常见于拉姆齐·亨特综合征或累及面神经的恶性肿瘤等疾病中，但与听神经瘤异常相关。然而，耳道和外耳碗麻木可能是与听神经瘤相关的临床发现。

　　面部神经鞘瘤是相对罕见的、生长缓慢的肿瘤，可能表现为面部无力，应与CPA或IAC肿瘤鉴别。典型地，当这些肿瘤主要局限于IAC并且不进入耳道孔或输卵管时，它们被误认为听神经瘤。McMenomey等人的一系列研究描述了32个原发性面神经肿瘤，其中38%术前被认为是听神经瘤。四不幸的是，没有可供临床医生使用的测试(除了术前成像)来区分听神经瘤和面神经鞘瘤。较重要的影像学征象是面神经迷路段存在肿瘤，这是面神经肿瘤与听神经瘤的区别。

　　神经电描记术涉及颞外面神经的主动刺激，尚未证明对这些病变的可靠诊断试验。由于耳道孔狭窄，颞内面神经特别容易受到继发于这些肿瘤生长的功能障碍的影响。面部抽搐和痉挛应增加临床医生对面神经神经瘤的怀疑，并应告知患者术中发现可能需要减压手术而不是切除手术。

　　如何降低听神经瘤面瘫的风险？

　　对于听神经瘤的治疗有相当大的争议和不同的实践模式。治疗决策必须考虑一系列因素，如患者的年龄、患者的整体健康状况、肿瘤引起的症状以及可归因于肿瘤的症状进展。如果患者和外科医生选择显微外科手术治疗，必须考虑肿瘤的位置、术前听力和解剖特征。患者必须充分了解手术风险，考虑到这些因素，手术风险可能很大。与所有良性肿瘤一样，在做出治疗决策时，必须强调尽量减少并发症和发病率，同时获得良好的结果。

　　观察

　　对于许多患者来说，观察适用于听性肿瘤。多项荟萃分析表明，尤其是在IAC中，大部分听神经瘤处于静止状态，症状与肿瘤大小或患者年龄无关。较近的研究表明，经过长期随访，大约不到三分之一的血管内肿瘤显示出生长的放射学证据，尽管无论生长如何，听力都会恶化。对70名年龄大于65岁的听神经瘤患者进行了为期4.8年的随访，42%的肿瘤没有生长或退化。从听力学、前庭和面神经的角度来看，无症状的患者，干预的主要动力可能是患者希望解决与颅内肿块相关的焦虑。了解这些肿瘤的自然史很重要，必须告知患者，如果症状出现，或影像学特征发生变化，可能需要进行干预。

　　然而，观察并不总是无害的，可能会导致突然和完全的听力损失、不平衡或面部神经衰弱。面部无力是患者可能因肿瘤生长而突然出现面瘫的不祥征兆，应积极治疗。尽管如此，作为听神经瘤的一个表现症状的面部神经衰弱的比率是~5%，尽管这个比率很低，但是随后的面部神经麻痹会有毁灭性的和永久性的影响。尽管对听神经瘤的自然史进行了多变量分析，但没有临床或放射学因素被确定为肿瘤行为的预测因素。

　　显微外科

　　目前有三种常用的听神经瘤切除方法:经迷路开颅术、中窝开颅术和乙状窦后开颅术。每一个都提供了不同的观点，注册会计师，并有优点和缺点，将审查。随着成像和监测技术的进步，面神经的预后得到了改善。磁共振成像已经提高了临床医生的能力，以检测小，较低症状的听神经瘤。术中面神经监测对解剖技术有显著的影响。

　　自引入以来，术中面神经监测在提高面神经完整性方面发挥了至关重要的作用，从67%提高到目前的研究引用的面神经解剖完整性为>98%多项研究表明，术中参数有助于预测即刻和长期面神经的预后。这些可以进一步通知术中决策和指导康复程序，可以做，以防止暴露角膜炎。如果肿瘤切除部位近端的面神经刺激仍为0.04 mA或更小，则有77%的概率患者在术后8天出现House-Brackmann(HB)I/II级面神经功能。电物理面神经监测已被证明比观察或视频捕捉技术更敏感，并且仍然是一种有效的工具，以减少听神经瘤手术的发病率。

　　放疗

　　听神经瘤的放射外科治疗可能是一个有利的选择，原因有很多。这种治疗很简单，不需要全身麻醉，并且避免了几乎完全与手术切除相关的多种并发症。较初，它被描述为不完全切除的听神经瘤的辅助治疗，但较近，它被作为主要的治疗方式。放射外科技术的治疗目标与外科目标有着本质的区别。有越来越多的文献表明，辐射可能通过辐射诱导的纤维化和对肿瘤脉管系统的损伤来阻止前庭神经鞘瘤肿瘤的生长。必须让患者意识到肿瘤在治疗后仍会存在，并且听力下降、失衡和耳鸣等症状可能会进展。

　　辐射治疗这些肿瘤的有效性是一个特别困难的研究课题，仅次于这些肿瘤的缓慢生长特性和结果测量的异质性(即生长、测听、前庭症状和耳鸣障碍的放射学标准)。对这些肿瘤自然史的描述有相当大的可变性，辐射的应用正在向那些有影像学证据表明生长的肿瘤过渡。在接受治疗的患者中，有16%的患者在放疗后有6至12个月的短暂肿瘤扩张期，这被认为是与中央肿瘤坏死相关的水肿的结果，这进一步混淆了已报道的测量。根据可用的设备和人员，放射外科的方法因中心而异。

　　放射治疗的边缘剂量是放射治疗引起面部麻痹的一个关键预测因素。早期的研究描述了当使用伽玛刀系统平均边缘肿瘤剂量为16 Gy时，面神经麻痹率为21%。目前，大多数中心使用12至14戈瑞的边缘肿瘤剂量；面部神经的结果有了相当大的改善。同样，随着边缘剂量的减少，三叉神经病变的发生率从16%下降到4.4%，三叉神经很少受到血管内肿瘤放射的影响。眩晕、耳鸣、脑积水、干眼症、突发性听力损失、辐射诱发恶性肿瘤的风险和加速的椎基底动脉粥样硬化是放疗的并发症，尽管它们在低剂量放疗中的发生率尚不清楚。

　　如果尽管进行了放射治疗，肿瘤仍继续生长，文献表明手术切除变得更加困难，并且与较差的面神经结果相关。在弗里德曼及其同事较近的一项综述中，接受挽救性显微手术治疗的患者中，46%在第一次术后就诊时面部完全无力。组织学上，这得到了研究的支持，研究表明放疗后肿瘤纤维化和面神经粘连明显。随着放射治疗给药技术的改变，其对面部神经和周围结构的影响可能会进一步降低。

　　INC保面成功案例一则

　　姜女士出现过四次右耳听力下降，由于早期不够重视，药物治疗无效时，她去做了头颅核磁检查才知道自己得了听神经瘤。这是一种良性肿瘤，但切除后有可能会复发，所以较好能全切。但医生说肿瘤靠近脑干，与面神经的关系密切，所以术后面瘫概率非常高，况且还保不住听力，建议是保守治疗或者放疗，姜女士为此去了国外，找了很多专家，但得到的建议都是这样。

　　想了很多天，她决定先保守观察，再想办法争取手术机会，只要能切除肿瘤，就算右耳失聪也不要紧，毕竟她还有左耳的听力。但面瘫是百分百不能接受的。想到这些手术失败的后果，姜女士更加坚定了治疗思路：“手术要么不做，做就要做好，第一次手术尽量全切，而且一定不能面瘫”，因此，她联系到了我们INC，想要咨询德国巴特朗菲教授，教授回复说他可以全切肿瘤，暂时性面瘫的风险是7%，永久性面瘫的风险是1%，复发概率可能只有2-3%，但右耳听力的确难以保留。

　　于是姜女士飞往德国，巴教授就像邮件中说的那样，为她全切了肿瘤，还保住了面神经。她醒来的第一句话就是：“太好了，我真的没有面瘫！”，术后第2天她就转出了ICU回到普通病房，教授每天都会查房，还会耐心地解答问题，在医护人员的精心照料下，术后1周她就出院了。她还特意和我们提到，她的手术创口很小，就在耳后，所以不需要剃头！别人几乎看不出来自己做了开颅手术，就像没得过脑瘤一样。