三大常见鞍区肿瘤——垂体瘤、脑膜瘤、颅咽管瘤，国际颅底手术大咖如何治疗？-国际神经外科医生集团

　　鞍区，亦称蝶鞍区，指中颅窝中央部位的蝶鞍及其周边区域，前界为前床突外侧缘和前交叉勾的前缘，后界为后床突和鞍背，两侧为颈动脉沟，该区域面积约为5.5c㎡。

图示蓝色框内即为鞍区

　　鞍区有包括蝶鞍、蝶窦、垂体、视神经、视交叉、下丘脑、海绵窦以及颈内动脉、大脑前动脉等重要解剖结构。该区域的解剖范围相对较小，仅约3厘米，但其结构多样且毗邻关系复杂，是多种疾病的多发部位。

　　由于病变位置深在、毗邻结构复杂，鞍区肿瘤长期以来一直是神经外科治疗的难点。鞍区常见的肿瘤类型包括垂体腺瘤、颅咽管瘤、脑膜瘤、脊索瘤和拉克氏囊肿等。

　　尽最大限度地切除肿瘤，尽最大限度地保留功能，是鞍区肿瘤手术始终追求的目标。

　　不同类型鞍区肿瘤的治疗策略 - 国际颅底大咖福教授手术实例分享

　　垂体瘤 - INC Sebastien Froelich

　　垂体瘤起源于鞍区，但肿瘤可增长至巨大，以至于突破鞍隔孔并向颅内广泛延伸，包绕关键血管如大脑中动脉、大脑前动脉、大脑后动脉及其重要分支，从而形成复杂病情。

垂体瘤

　　尽管垂体瘤属于良性肿瘤，通常通过手术切除即可治疗，然而，许多垂体瘤表现出侵袭性生长特性。当垂体瘤侵犯至含有丰富血管和神经的海绵窦区域时，患者和医疗工作者可能面临严重的临床挑战：要么是肿瘤残留导致复发，要么是颈内动脉受损引发致命并发症。此外，肿瘤复发或放疗后可能导致的肿瘤粘连加剧、血管壁变薄，以及肿瘤内部常见的多发性纤维分隔等问题，使得完全切除肿瘤变得异常困难。好在，近年来，内镜技术的进步为海绵窦内肿瘤的治疗提供了有效的手段，并在临床实践中取得了显著的进展。

　　1. 41岁女性患者，巨大垂体瘤

　　一名41岁女性患者，在检查中被诊断出巨大无功能性垂体腺瘤。该患者曾在其他医院接受显微镜下经蝶窦入路肿瘤切除手术。术后，针对右侧海绵窦内小残余肿瘤的进展，患者接受了5040 Gy的分割放疗。完成放疗一年后，患者出现了右侧动眼神经麻痹的症状，MRI检查揭示她的右侧海绵窦内肿瘤复发并有所进展。

术前肿瘤持续生长进入海绵窦

　　福教授为该患者采用标准经鼻经蝶窦入路内镜手术，随后通过移除海绵窦颈内动脉前段上的骨质进行外侧扩展术野。

福教授所创新的“筷子技术”操作示意

福教授所创新的“筷子技术”操作示意
内镜下经内侧三角入路

内镜下经内侧三角入路

　　术后，患者动眼神经麻痹症状得到缓解，恢复过程平稳。患者维持术前药物治疗方案(包括左甲状腺素和低剂量氢化可的松)。病理学检查确认病变为垂体腺瘤，突触素弥漫性阳性表达，黄体生成素免疫反应性弱，未见恶变特征。经过三年随访，影像学检查未发现肿瘤复发或生长。

MRI影像图

　　2. 37岁女性患者，蝶鞍中央垂体瘤

　　一名37岁的法国女性患者，在蝶鞍中央发现一颗直径9mm的垂体瘤，随后接受了神经内镜经鼻单鼻孔切除术。手术中，福教授运用神经内镜“筷子手法”技术，成功实现了肿瘤的完全切除。术后，患者接受了相应的内分泌治疗。在手术后的三年随访中，未见垂体瘤复发，且未出现其他并发症。

术后，患者接受了相应的内分泌治疗。在手术后的三年随访中，未见垂体瘤复发，且未出现其他并发症。

　　术前(红色区域)：A、C图位于蝶鞍中央的9mm垂体微腺瘤。B图表示计算机断层扫描仪显示了蝶窦的鞍周型气管化。

　　手术过程：使用筷子手法进行广泛的蝶窦切开术，从手术区域清除血液并解剖假包膜平面，进而完整地切除肿瘤(不分块切除，防止肿瘤残留)

　　术后(蓝色区域)：D图显示垂体瘤被肉眼下完整切除，且完成内分泌治疗。

　　3. 16岁女性患者，垂体泌乳素瘤

　　一名16岁女性患者出现右眼视力显著下降，眼科检查显示她的右眼视力仅为0.1.并伴有头痛和月经不规律等症状。转至神经外科后，通过核磁共振成像检查，初步诊断为垂体泌乳素瘤。

该患者术前MR，显示了初始病变

　　在药物治疗未能取得成效后，患者接受了手术治疗，部分切除了肿瘤，视力因此得到一定程度的改善。然而，8年后，患者再次出现渐进性视力下降和上睑下垂的症状，并因突发脑出血而住院。检查结果显示肿瘤复发，患者因此接受了再次手术，但此次手术仍然有肿瘤残余。

MRI影像显示，患者在初次手术八年后出现肿瘤复发，并伴有脑出血和鞍底下陷

　　四个月后，由于视力持续恶化，患者被转诊至神经外科。MRI检查显示肿瘤残留，并出现了继发性空蝶鞍综合征，伴随鞍区前交通动脉复合体的向下移位。继发性空蝶鞍综合征是由于鞍隔缺陷或垂体萎缩，导致蛛网膜下腔在脑脊液压力作用下疝入鞍内，引起蝶鞍扩大，进而对垂体产生压迫，从而引发一系列临床表现，包括视力下降和视野缺损等。

术前MRI检查显示，患者在二次手术后存在肿瘤残留，并表现出继发性空蝶鞍综合征的影像学征象。

　　福教授依据患者既往治疗史，制定了以下手术方案：首先，经鼻内镜入路行视交叉“固定”术。其次，进行肿瘤切除，最后，重建鞍底。

　　图e：前交通动脉复合体向鞍内的疝入

　　图f：右侧视神经管钻孔骨质磨除

　　图g：硬膜外剥离鞍内肿瘤

　　图h：硬膜内切除肿瘤

　　术后，患者左侧视野有所改善，视力维持在0.3水平，而右侧视力从0.03提高至1.0.达到正常视力标准。

　　术后一年的MRI检查显示，肿瘤已完全切除，且空蝶鞍区域已通过脂肪填充。

　　鞍区脑膜瘤 - INC Sebastien Froelich

　　鞍区脑膜瘤，亦称作鞍结节脑膜瘤或鞍上脑膜瘤，是指起源于鞍结节、鞍隔、前床突或蝶骨平台等颅底结构的脑膜瘤。鉴于这些解剖结构在3cm范围内集中，临床上通常将这些部位的脑膜瘤统称为鞍结节脑膜瘤。鞍区脑膜瘤极易侵犯视神经管，体积较大的会影响到垂体柄、垂体以及颈内动脉系统。

　　鞍区脑膜瘤症状

　　视交叉综合征：表现为原发性视神经萎缩，中央视力下降及视野缺损;

　　视力受损呈现不对称性，单侧较为严重;

　　其他临床表现：头痛、癫痫发作、垂体功能减退等。

　　在鞍区脑膜瘤的治疗策略方面，对于出现临床症状的患者，手术治疗应作为他们考虑的重点，手术目标在于在尽可能上安全地切除肿瘤。

　　针对鞍区脑膜瘤，目前已有多种手术入路，如额下入路、翼点入路和眶额入路等，旨在尽可能实现肿瘤的完全切除(gross total resection，GTR)的同时保留患者的神经功能。

　　近年来，经鼻内镜技术拓宽前颅底视野，已成功应用于鞍区脑膜瘤的切除。此外，双镜联合技术逐步发展，用以处理复杂的鞍区脑膜瘤，也扩大了手术视野，解决了视野盲区和肿瘤基底部切除的难题。

　　1. 86岁女性患者，视神经管脑膜瘤

　　2005年，一位75岁的法国女士，发现右侧海绵窦脑膜瘤，接受了开颅手术。2016年，她出现左侧视力逐渐下降的情况，诊断确认是由位于视神经管中下侧的脑膜瘤所引起。福教授内镜辅助下对侧额下入路手术，实现了肿瘤的完全切除，术后，患者的视觉功能得到了显著改善，同时嗅觉功能也保持完好，没有出现脑脊液渗漏的情况。

术前术后影像对比

　　案例详情：【福医妙手】INC国际教授福洛里希脑膜瘤案例七|86岁女，视神经管脑膜瘤，全切

　　2. 52岁女性患者，蝶窦-海绵窦脑膜瘤

　　这位患者主诉三叉神经痛，MRI检查发现她的大脑内存在海绵窦脑膜瘤，该肿瘤从海绵窦向颞窝扩展，并侵入翼腭窝及蝶窦。

该患者术前MR

　　福教授的分步骤治疗计划

　　1)通过手术切除海绵窦外的肿瘤部分，将颅外蝶窦和蝶腭窝的肿瘤全切，以减轻肿瘤的负荷并控制其发展。

　　2)由于海绵窦内的肿瘤与神经和血管紧密相连，若尝试手术切除，可能会导致明显的颅神经损伤，增加面瘫、眼睑闭合不全等并发症的风险。因此，对于海绵窦内的肿瘤，选择采用放疗来控制。

　　3)为了给患者制定一个更加安全的手术方案，福教授经过缜密考量，决定采用神经内镜和显微镜的“双镜联合”手术技术进行治疗。

　　手术顺利完成，患者术后恢复良好，未出现新的神经功能障碍，术后第二支三叉神经的功能保持稳定，未出现恶化。病理分析确认了肿瘤为I级脑膜瘤，Ki-67指数为10%。鉴于术前肿瘤快速生长的情况，患者在术后3个月接受了放射外科治疗。经过放射外科治疗16个月后，患者未出现肿瘤复发或进展的迹象。

　　案例详情：【福医妙手】INC国际教授福洛里希脑膜瘤案例六|52岁女性，巨大海绵窦-蝶窦脑膜瘤，术后无新发神经损伤

　　颅咽管瘤 - INC Sebastien Froelich

　　颅咽管瘤源自Rathke囊或颅咽管残留的胚胎性上皮细胞，属于WHOⅠ级良性肿瘤。该肿瘤位置靠近下丘脑、视神经、垂体柄等关键结构，若侵犯视神经可导致失明，若累及垂体和下丘脑，则可能引起生长激素分泌异常、身体和智力发育迟缓、尿崩症、精神人格障碍等症状。在手术干预方面，由于肿瘤腔较小、手术视野受限，完全切除肿瘤存在难度，手术创伤较大，并发症发生率较高，且残留肿瘤易于复发。

　　在颅咽管瘤的治疗策略上，对于出现临床症状的患者，应优先考虑手术治疗，目标是在确保安全的前提下最大程度地切除肿瘤。当然，颅咽管瘤的治疗与管理是一个涉及多学科协作的过程。

　　案例：35岁男性患者，巨大颅咽管瘤

　　一名35岁男性患者突发步态异常，表现为行走时重心不稳、步态紊乱，并多次无故跌倒。此外，患者出现认知功能障碍与视力障碍。经临床检查，该患者被诊断为全垂体功能减退伴轻度高泌乳素血症，磁共振成像(MRI)显示他的脑内存在颅咽管瘤，且已经发展并压迫第三脑室和视神经通路，手术难度很大。
　　因此，福教授采取了分阶段手术治疗策略。第一阶段，经神经内镜经鼻入路进行视交叉和神经减压，从而为后续治疗做准备。第二阶段，经后岩骨入路(或称后迷路经天幕入路)，实现了肿瘤的完全切除。