分泌激素的垂体瘤—泌乳素瘤
垂体瘤起源于鞍区,但肿瘤可增长至巨大,以至于突破鞍隔孔并向颅内广泛延伸,包绕关键血管如大脑中动脉、大脑前动脉、大脑后动脉及其重要分支,从而形成复杂病情。
其中,不受控制地分泌催乳素的垂体瘤被称为泌乳素瘤。泌乳素主要控制乳汁的分泌,并影响性激素(雌激素或睾酮)的调节,从而影响性腺(卵巢或睾丸)。女性会出现月经紊乱;男性则会出现性功能障碍。巨大的泌乳素瘤会导致视觉障碍。
诊断主要依靠计算机断层扫描(CT)或磁共振成像(MRI),此外也需检测血液中的泌乳素水平是否明显升高。如果没有发现肿瘤,也没有其他引起高泌乳素水平的原因(如药物),较大可能的病因,尤其对于女性患者而言,仍然是垂体肿瘤。在这种情况下,肿瘤可能太小而不被检查发现。
图1:A,垂体区域的小泌乳素瘤(箭头)。B,巨大泌乳素瘤,并在脑内生长。
对于泌乳素瘤,通常首先使用所谓的多巴胺激动剂进行药物治疗,如 Pravidel(溴隐亭)或 Dostinex(卡麦角林)。即使是巨大肿瘤,也能显著缩小肿瘤(图 2)。
INC国际神经外科医生集团旗下组织世界神经外科顾问团(WANG)成员、世界神经外科学会联合会(WFNS)内镜委员会前主席Henry W.S. Schroeder(施罗德)教授曾成功过两例泌乳素瘤患者,其中一例采用内镜成功切除肿瘤。教授认为,如果药物治疗效果不佳或因不良反应而无法耐受药物治疗,显微外科肿瘤切除术仍是首选方法。
CASE 01
13 岁女孩,出现了视野缺损、视力敏锐度下降和右侧动眼神经麻痹等症状。核磁共振成像显示一个巨大的垂体瘤,从颅底开始一直延伸到脑际。激素诊断显示泌乳素水平明显升高,诊断为泌乳素瘤(图2 A)。
图2A:一个巨大的增强结构从颅底延伸到脑际。视神经完全被肿瘤压制,无法分离。
尽管存在视力障碍,但由于肿瘤体积巨大,手术风险增加,因此没有进行手术,而是使用多巴胺激动剂(Pravidel)进行治疗。
幸运的是,肿瘤迅速缩小。药物治疗一年后,核磁共振成像显示肿瘤体积大幅缩小,女孩的视力障碍完全消除(图2 B)。药物治疗 8 年后的核磁共振成像显示肿瘤消失,其他激素水平也没有受到影响(图2 C)。
图2B:肿瘤的体积明显缩小。只有一小块肿瘤残留在脑际下方和骨性颅底区域。
图2C:肿瘤完全消退。可以看到垂体柄和正常垂体的其余部分。
CASE 02
18 岁女孩,出现闭经症状。在核磁共振成像中,可以发现一个肿瘤将正常的垂体向左侧移位。血液中的催乳素水平显著升高,确诊为泌乳素瘤,并接受了多巴胺激动剂(Pravidel)的适当治疗。
图3A:核磁共振成像显示垂体窝中有一个小肿瘤,将正常垂体向左侧移位。
然而,肿瘤不但没有缩小,反而越来越大。因此,施罗德教授决定采用内窥镜辅助显微镜进行手术切除肿瘤。手术成功经鼻入路切除了肿瘤。
术后一年的核磁共振成像显示,泌乳素瘤已完全切除,垂体功能正常。内分泌检查显示泌乳素水平恢复正常,其余激素的表现也十分正常。
图3B:术后核磁共振成像显示肿瘤已完全切除。泌乳素水平趋于正常。垂体正常工作,无需补充激素。
INC国际垂体瘤手术大咖 Schroeder教授
世界神经外科学会联合会(WFNS)内镜委员会前主席
欧洲神经内镜学会前主席
德国神经内镜和神经导航协会前主席
德国格赖夫斯瓦尔德大学(Greifswald University)神经外科教授兼主席
德国颅底外科学会科学委员会成员
Henry W. S. Schroeder(施罗德)教授是著名的医学专家,尤其在耳鼻喉科学、神经外科、肿瘤学以及垂体瘤的治疗领域具有卓越的贡献。虽然Schroeder教授的研究成果覆盖了多个领域,但他为人熟知的是在垂体瘤治疗,特别是海绵窦侵犯垂体瘤的手术治疗方面的研究和临床经验,学术贡献概括如下:
1)垂体瘤的诊断与治疗:施罗德教授在垂体瘤的诊断和治疗方面,特别是对于复杂病例的处理,提出了许多具有前瞻性和指导性的意见。教授在手术治疗垂体瘤方面积累了丰富的经验,并且在内镜技术和微创手术的应用方面做出了重要贡献。
2)海绵窦侵犯垂体瘤的手术策略:施罗德教授强调,对于海绵窦区域的垂体瘤,手术切除时需要综合考虑肿瘤与周围结构(如视神经、颈内动脉等)的关系。他特别指出,微创手术技术和内镜手术能够在保持较低风险的前提下,较大限度地切除肿瘤。教授提出,使用神经监测技术和影像学引导是成功进行这些高难度手术的关键。
3)肿瘤切除的精确性与神经保护:他主张,在垂体瘤的手术中,必须保持对神经结构的高度敏感,尤其是在海绵窦区域,视神经和颈内动脉等关键血管和神经紧密相邻。因此,他提倡术前通过高级影像学检查(如MRI、CT扫描、血管造影等)对肿瘤的精确定位,并辅以术中神经监测,以避免对视神经、动脉等重要结构的损伤。
4)术后并发症和管理:在术后管理方面,施罗德教授指出,垂体瘤切除后常见的并发症包括脑脊液漏、内分泌功能障碍等,强调及时的激素替代治疗和长期随访的重要性。他特别强调,肿瘤残留或复发是常见问题,因此要加强术后的监测和定期检查。
5)对功能性垂体瘤的药物治疗:对于一些分泌激素的垂体瘤(如泌乳素瘤、生长激素瘤等),施罗德教授强调药物治疗的重要性,特别是使用多巴胺激动剂和生长激素拮抗剂等药物来控制激素水平,减少肿瘤的体积,延缓或避免手术。
施罗德的理论和临床实践强调个体化治疗。根据患者的具体情况(如肿瘤的大小、位置、类型以及是否分泌激素等),采取不同的治疗方案,避免“一刀切”的治疗方法。他的研究为垂体瘤的治疗提供了更加精确的手术策略,并且通过结合现代技术(如内镜、微创手术和神经监测)提高了手术成功率和患者的生活质量。