你敢想象,1岁多的小孩,“生命中枢”竟然长了一个肿瘤?15个月大的小Nick一直是父母心中的小天使,小家伙的降临让他们的每一天都充满了欢声笑语,而这一切被脑干胶质瘤这个“死亡恶魔”打破!
脑干胶质瘤由于发病部位特殊,这属于治疗难度极大的一类。尤其对于仅15个月大的幼儿,开颅难度更大。如何在不伤害正常脑组织和神经功能的前提下,如何精准定位肿瘤?如何充分暴露肿瘤组织?如何减少术中出血?如何安全分离肿瘤组织?这都是摆在神经外科术者面前的问题。
幸运的是,经过一场全切手术,小Nick得以”绝处逢生“,术后3年复查核磁未见肿瘤复发,一直是公认难题的脑干手术何以能够成功?小Nick是如何得救的?
该案例还被收录在INC德国巴特朗菲教授发表于脑干肿瘤手术经典专著《Brainstem Tumors》中的第13章Surgical Approaches to Medullary Tumors(延髓肿瘤手术入路)中。
简要病史
15个月大,男孩,头部异常左侧倾斜,第六神经(外展神经,主管眼球向外方向的运动。)麻痹,此外,反复发作的喉炎。
术前影像
术前MRI显示了起源于左侧延髓的胶质瘤,其扩展到后横向和横向。
主刀医生
INC旗下世界神经外科顾问团成员、世界神经外科联合会(WFNS)教育与技术委员会前主席Helmut Bertalanffy(巴特朗菲)教授
手术过程
在术中磁共振系统和术中神经电生理监测的辅助下,主刀专家为男孩进行了俯卧位下肿瘤切除全切手术(图b)
术中T1和T2MR(图c和d)显示肿瘤获得全切,无任何肿瘤残余。
通过枕后正中开颅术,暴露肿瘤(图e)
使用CUSA刀切除肿瘤,肿瘤基底粘连颅神经根部,术中小心地将肿瘤与颅神经成功分离,颅神经成功保留(图f)
术后情况
术后两周,可爱的小Nick(图g);
术后3年,进行T1加权对比增强MRI记录,显示全切肿瘤(图h)
术后3年,长大的Nick,状态良好,无神经功能障碍(图i)。
胶质瘤,在脑干延髓区域可以手术吗?
Nick的手术为何风险极大?这主要源于肿瘤所在的脑干位置极其关键。脑干作为中枢神经系统的重要组成部分,负责维持个体生命,包括心跳、呼吸、消化等生理功能,被誉为“生命中枢”。
体积小、神经核团集中,术中极易损伤,后果往往令患者及家属难以接受。其次,延髓手术更是险中之险,任何细微的操作失误都可能危及生命。
而Nick的肿瘤恰恰长在危险的延髓区域,这里控制着大部分生命功能,一旦受损,孩子可能随时出现呼吸和心跳停止。
2岁以下幼儿脑干胶质瘤,风险与机遇并存
“越早进行手术,孩子就能越快地恢复和生长,忘记这个肿瘤。”面对多数儿童脑肿瘤,手术往往是能够彻底清除病灶、为孩子赢得生存希望的治疗手段。唯有通过手术成功切除肿瘤,孩子们才能有机会长期存活,进而迎来全面康复的曙光。
与成年人相比,孩子们的神经系统正处于蓬勃成长阶段,其代偿功能和自我修复能力均显著优于成人。尽管他们对手术的耐受性可能稍逊一筹,但术后的恢复速度却常常令人称奇,他们那顽强的生命力总能给我们带来无尽的惊喜。
然而,儿童脑肿瘤手术的难度却异常艰巨。孩子们并非成人的简单缩小版。他们的病情变化更为迅速,疾病风险也相应增加。为年幼的幼儿进行脑肿瘤手术,更是难上加难,手术难度随年龄减小而急剧上升。
特别是两岁以下的婴幼儿,他们的颅骨娇嫩且正在快速生长,手术过程中需要极其谨慎地处理开颅、关颅等步骤,并密切监测术后病情。医生在手术时必须确保颅缝不受损伤,因为任何破坏都可能影响颅骨的发育,导致未来出现畸形。因此,手术应尽量通过自然腔缝进行,以最大程度地减少对脑实质的损伤。
巴教授脑干延髓胶质瘤研究与脑干的50年“love story”
随着显微神经外科手术技术和设备的发展以及神经影像、神经导航、术中磁共振、术中超声、术中荧光显像技术和多导联神经电生理术中监测技术的不断进步和临床应用,脑干胶质瘤手术已经成为可能,手术安全性和切除程度也取得了显著的进步。
在脑干上“动刀”,不仅要求医生拥有对解剖的深入理解、精准设计的手术入路、娴熟精湛的手术技巧,还要求有顽强的意志和耐心,术中一旦稍有闪失,后果不堪设想。也正因此,Nick的主刀医生巴教授对待手术都如同创作艺术作品一样,力求每一招每一式都尽力做到精细。
这是巴教授与脑干50年的“love story”。1974 年,当他还是一名医学生,就对脑干解剖学很感兴趣。点击阅读:1974-2024携手脑干50年的“love story”「INC云端峰会」巴教授精彩分享
巴教授也在诸多的临床实践中得出结论:在合理的患者选择下,即使是一些比较复杂的脑干延髓肿瘤,显微手术切除也是可行的。
▼巴教授延髓胶质瘤手术系列




他在该论文中展示的诸多脑干延髓病变中,很多病例切除率、术后效果良好。他相信,手术在脑干延髓胶质瘤的整体治疗中起着重要作用。持续电生理监测手术有助于指导肿瘤切除和避免手术并发症。此外,根治性肿瘤切除应至少在所有可以很好地鉴别的局灶性低级别肿瘤中进行尝试,因为肿瘤切除率可能有利地影响患者的长期预后和生存率。
参考文献:Helmut Bertalanffy . Surgical Approaches to Medullary Tumors
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