连续玩手机6小时致脑出血？深入了解海绵状血管瘤的出血危险因素

　　一则新闻报道：16岁的中学生强强（化名）玩了6个小时手机游戏后，感到不适头痛难忍，伴恶心呕吐。紧急送医后，强强被确诊为颅内海绵状血管瘤破裂出血，情况危急。

　　另一则真实的案例，可能耸人听闻，但是当病魔到来的时候现实就是如此残酷。某次在电视台化妆间突然晕倒，被诊断为颈部脊髓海绵状血管瘤破裂出血的她虽经抢救挽回了生命，但病魔却。

　　脑海绵状血管瘤不手术会出血吗？

　　2016年一篇meta分析纳入了1620例脑海绵状血管瘤患者的个体数据，报告了从诊断脑海绵状血管瘤到一次脑海绵状血管瘤CM治疗或末次随访的临床病程。中位随访3.5年，204例患者出现症状性颅内出血（ICH），估计5年风险为15.8%(95%CI 13.7-17.9)。出现颅内出血和病变位于脑干似乎是后续出血的危险因素。根据此meta分析，在以下风险类别中，估计颅内出血的5年风险为：

　　●无颅内出血和局灶性神经功能障碍的非脑干海绵状血管瘤–3.8%(95%CI 2.1-5.5)

　　●无颅内出血和局灶性神经功能障碍的脑干海绵状血管瘤–8%(95%CI 0.1-15.9)

　　●出现颅内出血或局灶性神经功能障碍的非脑干海绵状血管瘤–18.4%(95%CI 13.3-23.5)

　　●出现颅内出血或局灶性神经功能障碍的脑干海绵状血管瘤–30.8%(95%CI 26.3-35.2)

　　一些家族性CM患者的出血风险可能高于散发性海绵状血管瘤患者。

数据来源：Clinical course of untreated cerebral cavernous malformations:a meta-analysis of individual patient data.Lancet Neurol.2016 Feb;15(2):166–173.

　　脑海绵状血管瘤（Cavernous Malformations,CCM）是一种血管异常，可能导致反复出血。出血风险的主要因素包括：

　　病变位置：海绵状血管瘤位于脑干时，稍有出血，风险高，因脑干结构复杂且功能重要。

　　一次出血史：一次出血后再出血的概率增加。

　　病变大小和形态：较大且形态不规则的病变更易出血。

　　患者症状：症状严重且频繁者，出血风险较高。

　　年龄和性别：某些研究表明，年龄较大和女性患者可能具有较高的出血风险。

　　家族史：有海绵状血管瘤家族史的患者，可能有较高的出血风险。

　　脑干海绵状血管瘤出血率远远大于其他部位？

　　英国海绵状血管瘤联盟2022年论坛会上，这位来自INC旗下的国际神经外科教授受邀发表了“脑干海绵状血管瘤的手术”课程演讲。巴教授交流了其30多年脑干手术手术经验和300多台脑干海绵状血管瘤成功案例，内容就涵盖了脑干海绵状血管瘤出血概率及手术时机等。

　　脑干海绵状血管瘤又称脑干海绵状血管畸形，是一种由众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团，具有脆弱性质和出血倾向，同时伴有静脉畸形，有特定的遗传学背景。重要一个的临床特点是：脑干海绵状血管瘤出血率是大于其他部位，有的时候是高得多。但是确实有一些脑海绵状血管瘤不出血，有的病人巴特朗菲教授随访了9年也没有出血。脑干海绵状血管瘤往往不局限于某一个海绵状血管瘤的节段，桥脑的海绵状血管瘤可能延伸到延髓，延髓的也可以延伸到脊髓。

　　通常脑海绵状血管瘤出血率为每年0.25%-0.7%，近期研究中出血率为每年2-5%；脑干部位出血概率偏高，达每年2.7%。再次出血率则可高达18%-21%。而且每出血一次，再次出血间隔缩短；每出血一次，患者症状呈进行性加重，而神经系统症状能够恢复的可能性越小。

　　发现脑干海绵状血管瘤一旦确诊就要手术治疗？

　　下图中脑干较大病变的一个患者，该患者随访9年，这个病变在临床上不会影响患者。所以患者几乎没有任何症状，MRI上可以看见多处含铁血黄素沉积黑点（下图），源自血红蛋白。血红蛋白可以增加血管的通透性进入大脑，他们沉积在大脑、脊髓或者任何部位。而且可以检测到它们，但这些病变不海绵状血管瘤。这很令人困惑，这个时候或许有一些医生会数这些小黑点，然后告诉患者您患有35个海绵状血管瘤。这实际上是不正确的，这些并不是海绵状血管瘤，所以当然这些不适合手术。

　　▼脑干-脑桥海绵状血管瘤53岁男性——延髓背侧海绵状血管瘤出血1次，无不同治疗后症状得到了自行缓解。再次症状加重，当地医院建议手术。巴教授又如何评估：微小病变并不是海绵状血管瘤，而且没有任何手术干预的指征。

　　脑干-脑桥海绵状血管瘤1岁5个月男孩——脑干海绵状血管瘤伴出血，当地医院ICU接受保守治疗，选择远程咨询巴教授。面对面咨询时，巴教授居然表示：“孩子的血管畸形消失了，不需要手术了”。

　　为何这些患者巴教授建议立即手术？

　　如果决定手术治疗，手术时机是一个重要方面。一些患者可能会出现复视等其他症状，由于这些症状和中风很像，所以有时患者被诊断为中风，但这不是缺血性中风，是由内在因素引起的脑干出血。接下来，我们应该做什么，是否应该等待，都需要具体评估。下图这个患者，一开始出血后症状不严重，选择了等待。但是16个月之后，她再次出血，10天内发生了大出血，她几乎昏迷、瘫痪等；在这危急生命的情况下，立即进行手术。巴教授为其手术，手术很成功，脑干在解剖学上也恢复的。

　　在INC的患者中、许多经历了反复的出血和后遗症影响，经年累月的反复脑干出血导致了视力、肢体运动感觉功能障碍等，可严重影响了工作生活，我们就有患者40年中反复出血，20岁即确诊了脑干海绵状血管瘤，直到60岁才得巴教授手术全切了，只感生命的无常无奈、却也幸也温情眷顾，只可惜要能早30年一开始出血后就手术，生命也许会完全不同。而更为不幸的是，对于反复出血、病史较长，复杂，且经历伽马刀治疗的患者，较有可能发生了肥大性下橄榄核变性（HOD），出现肢体抖动，走路平衡不好的等问题，这些问题甚至可能手术成功后也无法缓解，让患者遭受身体和精神的双重打击。

　　而值得庆幸的是，随着脑干海绵状血管瘤患者认知的加深，现在越来越多的脑干海绵状血管瘤患者意识到想要争取到好的预后生活质量，一开始出血后就选择手术格外重要。