7岁男童患脑干海绵状血管瘤，赴德国手术全切案例

　　7岁男童患脑干海绵状血管瘤，赴德手术全切案例，脑干海绵状血管瘤手术难在哪？顺利全切后能恢复成哪样？

　　孩子就像是父母们的“甜蜜负担”，他们需要更多关注和呵护，也从不吝向父母表达感恩爱意。5岁的阳阳正处在活泼好动的年纪，他会在家里带领玩具们探险，去公园跑跑跳跳一刻不停，精力充沛的他总对身边的事物充满好奇。因此，阳阳突然变得“沉稳”时，妈妈立刻察觉到他的异常，本以为只是小病小痛，却被检查出了“脑干占位”，这可让一家人慌了神。

　　确诊脑干占位，先行保守治疗

　　据阳阳妈妈回忆，一开始发现孩子有些反常是在两年前，阳阳突然不那么爱动了，还说右边身体有些“不听话”，拿东西的时候看起来很笨拙，而且走路也磕磕绊绊。因为阳阳比同龄人早会走路，还从来没有出现过这种稍不小心就摔跤的情况。这让他们意识到了问题的严重性，因此立即带阳阳去医院就诊，头颅核磁检查发现脑干占位，怀疑海绵状血管瘤可能。

　　这让阳阳的家人大吃一惊，本以为是右侧身体有点小毛病，没想到问题出在“头”上，但好在医生表示：病变没有出血，并无大碍，建议先行观察。而且，阳阳幸运，很快就好了起来，观察期间也暂未出现其他问题，因此没有接受更多治疗。阳阳的右侧身体也渐渐恢复如初，于是父母决定回家继续观察，但“脑干占位”就像一把挂在全家头上的悬剑，或许哪天就会斩断家庭的宁静。

　　病情复发来势汹汹，脑干“禁区”难以突破

　　病情平稳的两年让家人松了一口气，正当他们觉得以后只需小心防范、定期复查即可的时候，阳阳突然说自己头痛；几天后，出现轻微左侧嘴角上挑，左眼小；半个月后，阳阳出现右侧肢体无力，右手拿不住东西，右脚走路也有些托脚，而且左脸有些面瘫，对话常答非所问... ...较让他们担心的事情还是发生了，阳阳的病情加重了，出现了活动性脑干出血，而且跟前两年比，还多了面瘫和言语障碍问题。去医院检查后发现，病情因肿瘤的增大而迅速恶化，医生表示这次不能再保守治疗了，需要住ICU观察，并且告知患者病情危重、随时有进一步恶化进展可能，需想办法“拆除”这颗“炸弹”！

阳阳病情复发影像资料显示：脑干不规则异常信号影，面大，T1WI以高信号为主，T2WI低信号，弥散不受限。

　　按照阳阳父母较初的想法，身体里长了肿瘤，外科手术切除就好了，因为孩子年纪小，放化疗对孩子这个情况没合适果。由于脑部比较重要，他们需要寻找技术高超的医生来主刀，但与医生沟通时却被告知：脑干是“手术禁区”，手术难度大，较易致残、甚至终生瘫痪，手术后孩子的情况可能还不如目前，建议先密切随访观察，暂时不行手术治疗。

脑干的结构解剖图示（图片来源于网络）

　　在深入了解了“生命中枢”的重要意义后，阳阳的家人才明白，脑干具有许多基本功能，包括调节心率，呼吸，睡眠和饮食。它还在传导中起作用，全部信息都需穿过脑干，再传递到大脑和小脑，反之亦然。所以想要在这样一个牵“分毫”而动全身的部位手术顺利切除病变难度较大，术中稍有不慎就会造成不可挽回的伤害，甚高位截瘫；但不及时治疗，孩子的脑中就像被安上一颗“定时炸弹”，7岁的他，人生才刚刚开始，也随时可能提前结束。

　　巴特朗菲教授：切除率接近全切

　　阳阳的父母不愿相信这样的结果，于是奔赴多家医院，但医生的回复只有“不建议手术”或者“如果能接受瘫痪、卧床带呼吸机，可以尝试手术切除”，正当他们陷入两难困境、一筹莫展之际，偶然在一位病友那里得知了德国有一位脑干手术专家，较为擅长手术切除脑干的病变，很多脑干手术的入路、方案都是他本人或者联合发明的，而且这位德国教授的手术室采取比较前沿的诸如半坐式体位技术，设备、器械，还有麻醉团队及其它手术团队都是高水平的，于是他们立刻拨打电话咨询了INC旗下国际神经外科顾问团（WANG）的专家成员、巴特朗菲（Helmut Bertalanffy）教授远程咨询，他们希望这次能得到不一样的回复。

巴特朗菲教授回复邮件

　　邮件咨询巴特朗菲教授的二天，他们收到了教授严谨的答复以及对病情的解释。

　　请尽快准备带这个孩子来INI。

　　这显然是一种内源性出血性脑干海绵状血管畸形，自2年多以来，由于进行性出血，肿瘤已增大。是的，手术是可以而且需进行的，根据我对以往病例的经验，手术切除率将接近全切。当然，教授也特地说明了：手术的风险是少部分病人会出现术后暂时性一过性的右侧肢体无力加重，包括面部（面神经麻痹）、动眼神经受累引起的复视和术后步态共济失调，也是暂时的，这主要术后脑组织存在一段时间的水肿吸收和恢复期有关。动眼神经麻痹引起的右眼闭合不全和眼球活动障碍的出现，但这也是暂时的，而且发生几率不到10%，在我以前的许多类似病例中，还没有遇到过这些并发症。

　　教授的肯定回复让阳阳全家看到了希望，这次的答复不是简单的“能不能做手术”，而是精确到百分比的切除率，于是阳阳一家立刻准备动身前往德国，在INC的帮助下，办理相关签证手续、国外医院医生咨询、住院病床咨询、患者及家属在海外的各类翻译、事务协调等事务都顺利，他们在半个月内完成了赴德就医签证等准备工作，并顺利抵达德国INI接受手术。

出院时间:2020年10月13日

　　术后阳阳被转入ICU时，已经从麻醉中复苏，神志清楚，思路清晰，四肢活动自如，还对爸爸妈妈说“肚子饿，想吃方便面”，这让他的父母哭笑不得，“本来做了好久的思想建设，在等阳阳手术的时候我们甚至做好了较坏的打算，但现在看到孩子的精神状态，我们倒觉得他好像只是做了个简单的小手术。”阳阳的妈妈说道。

术后2天即迁出ICU，回到普通病房；术后3天，阳阳可以自行持筷用餐了。

虽然没有吃到心心念念的方便面，但INI的食物也让阳阳开心起来。

吃过饭，阳阳拿出自己较爱的小汽车，此时的他交谈无碍、口齿伶俐，还和爸爸妈妈兴奋地说着自己的心愿清单，期盼着回国后一一实现。

术后5天，阳阳能在护士的照顾下独自行走了

阳阳在护士的帮助下进行锻炼

　　看着孩子每天的身体和精神状态，阳阳的家人也渐渐放下心来，本以为伤筋动骨还要休养百天，更何况是在生命禁区做一场手术呢，但眼见为实，巴教授用高超的医术向他们证明了外科手术并没有想象中那么可怕。阳阳没有被要求一直躺在ICU里“观察”、也没有术后昏迷不醒、没有术后肢体瘫痪动弹不得，只要按照教授的医嘱去做，孩子真的一天天好起来了！出院前阳阳还对妈妈说，想要跟这位和蔼可亲的教授爷爷合影，护士们也很舍不得这个可爱的中国宝贝。

阳阳出院前与巴教授留影

　　孩子来德国之前，走路不稳、面瘫、沟通困难；术后几天就可以正常进食和运动，恢复情况更是有目共睹，这让阳阳的父母欣慰之余也深感幸运。这场德国之行结束了全家的噩梦，病情随时都可能夺走家里的开心果，但巴教授为他们拆除了这颗“炸弹”，全家人对教授的感谢无以言表。

　　脑干脑桥海绵状血管瘤手术入路解析

图：巴教授脑干脑桥海绵状血管瘤不同手术入路选择，脑桥仅约拇指头大小，手术却需要根据肿瘤不同的原发位置、生长特点等选择合适的手术入路，以尽可能全切及不损伤脑干组织，在该病例中患者肿瘤病变主体在脑桥，巴教授使用幕下小脑下入路达到了全切且术后无并发症。

　　旁正中小脑上入路开颅术

　　旁正中小脑上入路开颅是小脑上入路开颅的一个变种，和后正中小脑上入 路开颅有许多共同点。它们是小脑上入路开颅的两个变种，所以在这两章中有部分内容是重复的。小脑上入路开颅是神经外科中较未充分利用的入路之一。由于其通路较长，所以在灵活性上尚需探索。中线两侧枕下小脑上入路传统设计用于暴露松果体区的肿瘤。其局限性包括：侧方或者向下的视野分别受小脑幕角度和小脑山部的局限；不可避免地会损伤中线部位几乎全部小脑蚓部桥静脉，不无风险。

图: 旁正中小脑上入路比中线入路有很多优势：①损伤更小，多数不会威胁到右侧优势的横窦和窦汇；②只在一侧小脑半球进行操作；③多能保护小脑蚓部桥静脉；④经小脑 外侧的视线倾斜度更低，可为显露肿瘤下较提供更低的视线。再次手术可以通过对侧完 整的小脑上入路完成。

　　巴特朗菲教授擅长大脑半球病变、脑干病变、脑血管疾病、脑内深层区胶质瘤、颅颈交界处的病变等的肿瘤切除术、神经吻合术以及各种椎管内肿瘤切除术，以高超的技术手法和顺利前提下高切除率手术而。巴教授在脑干领域深耕钻研、专注脑干手术30多年。单纯脑干海绵状血管瘤手术病例就高达300多例，脑干胶质瘤手术病例500多例，其他常见的颅底肿瘤、功能区肿瘤等更是数不胜数，多年的钻研和手术成功经验成就了巴特朗菲教授当之无愧的国际颅底、脑干手术教授。

　　巴教授担任欧洲较具影响力的神经外科学术期刊《神经外科评论》（Neurosurgical Review）主编达12年之久，同时他也是一些国际神经外科杂志的评论家。他以作者或合著者身份在学术杂志以及50多本书上发表了180多篇文章。

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