头痛、面瘫、听力减退……INC国际福教授不开颅、内镜下成功切除斜坡脊索瘤

　　法国脊索瘤治疗联合会(Association Vaincre le Chordome)，是一个专门的网络平台，汇集全球脊索瘤患者和医疗专家，为患者提供诊疗建议、心理支持和资源信息。同时，定期组织患者与医生的年度论坛，为患者提供前沿的治疗进展、手术技术和康复信息。

　　上图中，50位不同国籍的脊索瘤病友们在此分享自己的求医经验，交流患病后的生活，多位专业的脊索瘤治疗专家以及心理治疗师积极参与，给予了他们治疗恶疾的希望和与恶魔斗争的信心。

　　INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科顾问团成员、世界神经外科联合会(WFNS)颅底手术委员会前主席、国际脊索瘤手术大咖Sebastien Froelich(福洛里希)教授(左一)是该联合会重要的发起人之一，在脊索瘤治疗领域有着深厚的专业积累和广泛的患者基础。

　　时间回到数年前，33岁的赖先生(化名)还在为间歇性的头痛所困扰。没想到，随着时间的推移，这种头痛还引发了身体的其他症状：他的面部开始变得麻木、听力也随之减退……

　　不堪其扰的赖先生最终来到法国巴黎Lariboisiere大学医院进行检查，磁共振成像(MRI)结果显示一个位于斜坡区的肿瘤，其特征与脊索瘤相符。

　　赖先生这才恍然大悟，原来他的身体悄然住下了一个“入侵者”——斜坡脊索瘤。

　　斜坡区肿瘤为何难以手术?

　　斜坡区肿瘤位置深，毗邻重要解剖结构，与重要的神经血管结构密切相关，肿瘤全切除难度非常大，且有较高的术后致残率、复发率，一直是神经外科手术的治疗难点。

　　斜坡区涉及脑干、颅神经、椎基动脉和脑底动脉环、脑室通路以及鞍区、松果体区、岩骨-斜坡区、枕大孔区、桥脑小脑角区、颈静脉孔区等脑的重要结构或功能区，关系到患者的生命、神经、内分泌调节和传导等重要神经功能，任何一处的手术损伤，都可能引起重大的神经功能障碍。

　　此外，肿瘤多处于脑或颅底深部，手术显露困难，因而既要切除肿瘤，又要尽量避免损伤脑干、颅神经、重要血管等临近的脑重要结构。赖先生的肿瘤位于海绵窦区中央，并扩展至翼骨，同时毗邻右侧的卵圆孔，手术难度非常大。

　　同时，脊索瘤是一种发生于颅底和脊柱的罕见占位性病变，属于骨与软组织恶性肿瘤，肿瘤早期生长缓慢通常没有症状，这种肿瘤通常质硬、和骨质强力粘附在一起，侵犯重要的神经血管组织，难以全切，对手术的挑战极大。

　　由于解剖结构复杂，诊断和手术往往都很困难，而且手术后极易复发，到目前也一直是神经外科一个“难题”。且脊索瘤还会发生远处转移，并出现局部症状，发生转移概率从4%-43%不等，主要转移到淋巴结、中轴骨、肺和皮肤。脊索瘤病理上的高度恶性、生长上的高度浸润性和原发位置的复杂性，共同决定了脊索瘤手术难度之高。

　　焦虑不已的赖先生一想到要开颅将脑子里的“入侵者”驱逐出去，顿时生出恐惧。他不想接受开颅手术，但是他的诉求能够实现吗?

　　所幸，赖先生遇到的主治医生是福教授。为了配合赖先生的诉求，福教授为其选定的治疗方案是神经内镜下单鼻孔蝶窦入路手术。

　　神经内镜手术有何优势?

　　当脊索瘤位于斜坡区时，由于肿瘤位置复杂深在, 手术切除生长在该区域的颅底肿瘤比较困难，肿瘤可能侵袭周围骨性结构并压迫或包绕脑干、椎基底动脉及分支和多组颅神经，术后容易发生严重的脑干和其他重要结构的损伤，造成肢体瘫痪、呼吸循环衰竭等。

　　虽然许多学者对处理此区域病灶的入路进行了诸多探索, 如经口入路, 但术后存在脑脊液漏、感染等并发症, 且对于肿瘤主体位于外侧时存在暴露不良、切除不全等缺点。

　　扩大经鼻入路与传统开颅手术不同的是，经鼻手术是将内镜和手术刀从鼻腔进入切除肿瘤，一般成功率高，手术时间短，创伤小，恢复快，住院时间短。

　　除此之外，神经内镜的优势还体现在：

　　(1)神经内镜可提供更广阔的手术视野。在深部术野，伴随其照明系统不会出现光线衰弱，可保证术者在较好的照明状态下完成精细操作，特别是在脑脊液漏修补术中定位漏口。

　　(2)对于巨大肿瘤患者，由于二次手术操作难度降低，可以将手术分为两个阶段进行，提高了肿瘤全切率。

　　(3)由于经鼻蝶入路解剖结构的特殊性，术中不需要再依赖于荧光定位技术，避免了对患者本身和医护人员的辐射损伤。

　　事实证明，赖先生手术的切除效果显著，术后未见肿瘤残留，MRI显示脊索瘤已被大部分切除。赖先生自术后已健康地度过了5年时光，并且在定期复查中未观察到脊索瘤的复发或任何生长迹象。

　　国际神经内镜技术领域的先行者——Sebastien Froelich教授

　　神经内镜始于20世纪初，在神经外科疾病的诊断和治疗等方面发挥了重要作用。直到近年来，这种不开颅、创口小、并发症少、术中出血量少且能达到高精准切除率的手术方式尤受患者青睐。神经内镜应用在颅底肿瘤手术方面，并非一帆风顺的，这中间克服很多困难和挑战，这也正需要一大批临床神经外科医生去发现、研究和进步。福教授团队正属于这个技术领域内的先行者。

　　早在2010年，福教授团队就曾使用神经内镜经单鼻孔入路成功夹闭颅内前交通动脉瘤，这在国际神经外科领域内属于创始。

　　而后，福教授结合多年的手术经验又独创了神经内镜“筷子”手法，使得手术操作由两人变为一人，完美解决了手术过程中存在的配合问题，也很大程度上提高了手术效果和准确度，为神经外科内镜经鼻手术做出了巨大的贡献。

　　此外，福教授还提出了克服脊索瘤的颅底基础方法、鼻内镜和下鼻甲联合皮瓣修复扩大鼻内入路后大面积颅底缺损的手术方法，这对于颅底脊索瘤的治疗、患者的预后具有重大的进步意义。

　　后记：对于每一位像赖先生这样饱受脊索瘤折磨的患者来说，在对抗这一神经外科难题的路上，取得的每一个成果都可谓“来之不易的成功”。希望每一位正在遭遇脊索瘤折磨的病友们，哪怕前路阻碍重重，也千万不要放弃最后的治疗希望，总有一条更佳、更有效的治疗之路正在等着你发现。