手术教授之Di Rocco教授 | 先天性头颅畸形之舟状头的手术要点解析

　　该文出自Springer出版的《Practical Handbook of Neurosurgery From Leading Neurosurgeons》（即《教授论述神经外科实践手册》），来自INC国际神经外科医生集团旗下国际神经外科顾问团成员、国际儿童颅底学会创始人及主席、德国INI国际神经外科研究中心主儿童神经外科主席Concezio Di Rocco教授所著写的章节《Nonsyndromic Craniosynostoses》。

　　颅缝早闭和面颅缝早闭是常见的先天性颅骨畸形，其是以一条或多条颅缝过早闭合为特征的一组表现各异的 疾病。这种现象导致颅面部发育过程中各种功能和形态的改变以及不同程度的颅脑 体积不相称。 舟状头畸形其中常见的一种先天畸形。当今手术的目的包括：矫正颅面部骨骼外观和功能异常， 恢复颅骨和所包含 的神经血管结构之间的正常空间关系， 纠正可能合并的脑血流和脑脊液（CSF)循环 异常，修正颅底和颅盖已经偏离的生长方向。

　　病理生理

　　矢状缝过早闭合导致典型的头形变长， 是由于颅骨横向生长受阻而代之以前后径 方向上的异常纵向生长所造成的， 被称作舟状头（希腊语：船）。 男性常多于女性。 根据病情的严重性、受累骨缝的范围和确诊时患儿的年龄， 可以见到各种形态学亚型 和颅骨的其他代偿性改变。 关于后者， 矫形手术过迟的患儿常可见额骨、其次为枕 骨隆凸特别突出。 有些情况下， 当发育受限的颅骨的代偿性生长发生在前囟未闭 时， 颅骨前部的大小可以保持接近正常， 相比之下， 只有颅骨后2/3向两侧的发育严 重减少。

图：舟状头外观

　　临床表现和检查

　　在某些情况下， 顶部的矢状缝局部凹陷， 使颅骨成为不同的“马鞍”形。 几乎所 有婴儿都有一个沿着早闭骨缝的骨嵴， 视诊或触诊很容易发现。因此，只需要体格检查就可以确诊。在少数情况下，过度扩展的头皮静脉可以提示颅内压异常升高。然而更常见的是，矢状缝早闭的婴儿可有短暂的颅内压异常升高，但无临床症状，只有长时间的颅内压监测才能发现。这种颅内压增高于颅内静脉血容量突然增加时的代偿能力受损有个，比如可以由哭喊、咳嗽、Valsalva动作（闭口呼气试验）、快速眼动期(REM)睡眠等生理因素引起。脑脊液动力学改变很可能是由于上矢状窦失去了通过 扩张而快速消散继发性压力波的能力，因为上矢状窦壁被压缩在矢状缝过早骨化所形 成的骨沟中。这种情况的发生有明显的年龄相关趋势，大龄儿童的颅内压异常增 高比低龄儿童多。此现象对精神运动发育有临床意义，因为在较大年龄接受手术的儿 童的IQ低于那些在出生后几个月内接受手术的儿童。 神经影像学上侧脑室中度扩大以及脑脊液积聚在额较和/或枕较可被看作脑脊液 动力学受损的前哨征象。

　　手术注意事项

　　舟状头是常见和较轻的一种颅缝早闭，占病例的一半。由于多数病例缺 乏明显神经功能改变而且未治疗的病例有相对较好的自然史，手术适应证受到质疑。 但是，与颅骨畸形相关的社会歧视和长时间颅内压监测所显示的脑脊液动力学异常为 在出生后的前几个月进行手术矫形提供了机会。与早期手术相比，晚期手术的要求实 际上更严格。适合神经外科医生的手术有几种，几乎都能合适地达到矫正手术的主要 目的：减轻容貌畸形，抵消颅骨在异常方向上的生长，纠正脑脊液动力学异常

图1：多年来推出的矫正矢状缝早闭的各种技术。左侧是Dandy曾使用的技术。

　　较常用的手术是沿着早闭的矢状缝、双侧冠状缝和人字缝进行多处条形颅骨切 除术，其目的是制造两块相对活动的顶骨瓣以适应正在发育的大脑并立即缓解上矢状 窦的压力。为了减少手术风险，有些外科医生更喜欢进行两个平行于上矢状窦的线形颅骨切除术，较终将包括早闭的矢状缝在内的多个骨片留在原位。然而，其他一些外 科医生更喜欢切除整个骨片以更好地松解下面的静脉窦，后者可能被压缩在骨缝过早 骨化所形成的骨沟内。其他方法包括沿着冠状缝和人字缝向颞骨延长的条形颅骨切除 术，在顶骨瓣近颅底部平行于颅底造成青枝样骨折以减少其机械阻力，桶形切开顶骨 瓣以利于颅骨的整形重建（图2)。对于较小的婴儿，可以通过在冠状缝和人字缝 切除术的区域，将额骨后缘与顶骨前缘、顶骨后缘与枕骨前缘缝合使额骨和枕骨靠近 (图1 ),其目的是可以立即缩小颅骨前后径。

图2矢状缝早闭较常用的矫形手术是切除早闭骨缝上的骨片，“开放”顶骨瓣。桶状线形颅骨 切开可以增加顶骨的可塑性。

　　一岁以后，畸形的进展，额骨隆凸、枕骨呈杯状、颅底过度延伸长、颅顶M 著变窄、颅骨增厚伴脑发育减慢，使我们无法利用脑膨胀的力量和颅骨的顺应性。因 此矫形手术需要更多的侵袭性操作，包括多处游离骨瓣的移位、脱位和重建，从而达 到扩大颅腔并好转颅骨形状（图32-3)。然而，异常伸长的颅底无法变短，手术太迟 的患儿的美容效果只能达到部分满意。

　　较近，非颅缝早闭引起的舟状头的手术治疗受到关注，比如那些早产儿和因脑积 水进行过分流手术的儿童，利用矢状缝的弹性扩张而无需骨切除术m。受累儿童表 现为颅骨横径减少、纵向直径延长，看起来类似颅缝早闭引起的舟状头，但没有额骨和枕骨的突出。尚有待了解的是这种异常是否会损害精神运动发育。然而，手术出血 少、美容效果好、可以使大多数病例的颅骨Retzius指数恢复正常，使得该手术基本上 已成为一种整容手术。

图3通过多处游离骨瓣的形成和移位矫正较大儿童矢状缝早闭的手术技术。

　　Di Rocco教授个人手术技巧

　　我们常规使微侵袭技术来减少手术应激和婴儿术后不适、缩短住院时间、减少 传统手术较大手术瘢痕的色素沉着引起的容貌。这一技术与内镜手术有同样的优 点，却不需要不同的器械设备和内镜操作经验（图4)。

图4：Di Rocco教授矫正矢状缝早闭的微侵袭技术

　　传统的矢状缝早闭矫形手术较令人不快的一个副作用就是双顶部很长、很明显的 瘢痕，瘢痕下缘随着颞肌活动而被放大。这一瘢痕不易被头发遮盖，即使特意避免耳 屏前的皮肤切口，将切口下端向后折向耳上方，或将切口放在顶后部或枕前部，或使 用之字形头皮切口。我们设计的手术使用4~6个2?3cm长的头皮切口，严格根据畸形颅 骨的形状确定切口位置（图4)。前两个切口在中线，一个正好在前囟后方， 二个在后囟前方。其余切口分别位于两侧的冠状缝和人字缝中部。较后两个切口对于 3~4月龄的婴儿常无必要。 这些切口用来沿着融合的矢状缝、随后沿着冠状缝和人字缝完成线形颅骨切除 术。颅骨切除部分在直视下进行，部分在完整头皮下进行（图4)。这样，两块顶骨就成为可活动的骨瓣，与传统手术一样。将两侧颅骨切口向下平行于颅底延伸至颞 骨，有助于顶骨骨瓣的移动。 这种手术的理想对象是3~4月龄的婴儿，但在几乎全部1岁以下的病例都能获得成 功.

　　除了瘢痕小、分散、容易被头发遮盖以外，微侵袭手术还有很多的优点。由 于切口和帽状腱膜分离的范围有限，故与传统手术相比，术中失血少，术后病程短， 颅骨软组织的术后肿胀轻微，患儿也不需要术后帽状腱膜下引流。住院时间也比传统 手术短。 较后，用颅指数（双顶径/前后径x 100)评估，其手术效果可与那些创伤更大、 更复杂的手术相媲美。