什么是枕骨枕骨大孔区脑膜瘤?枕骨大孔区脑膜瘤亦称为枕骨大孔脑膜瘤,系指发生于枕骨大孔四周的脑膜瘤,其中一半发生于枕骨大孔前缘,可向颅内生长,亦可向颈椎管内生长,常造成延髓的压迫。一般将枕骨大孔脑膜瘤按解剖位置分为颅脊髓型和脊髓颅型。枕骨大孔区脑膜瘤很少见,枕骨大孔脑膜瘤的发病率约占同期脑膜瘤中的1.5-2.5%,占后颅窝病变的4%-6.5%,其中以女性多见,约为男性的2.3倍,发病年龄14-82岁,以老年患者为主,大多数病程较长(>6个月)。
枕骨大孔区脑膜瘤有哪些临床症状?
枕骨大孔区脑膜瘤患者初始症状不明显,患者多出现颈枕部的疼痛,颈部活动或者咳嗽等用力动作时均可诱发或加重症状,临床上常与颈椎病等相混淆。
想要明确争端枕骨大孔区脑膜瘤,首先以临床症状为主,可以包括为:无症状、有主观症状、局灶神经体征、颅内压增高表现、意识障碍。
1、患者早期症状不典型,疾病后期可出现典型的枕骨大孔综合征:常表现为进行性的痉挛四肢瘫;经典痉挛性四肢瘫痪定义为:首先表现为单侧上肢感觉和运动减退,进而发展为同侧下肢,然后对侧下肢,较后对侧上肢。长束征为上运动神经元的损伤,表现为手内附肌的萎缩。特别的是,C2皮支支配的感觉区域缺失需要引起重视。
2、神经功能较多累及舌咽及迷走神经,出现吞咽障碍、呛咳、声音嘶哑等症状,部分可有主观呼吸困难。
3、副神经受累也较为常见,胸锁乳突肌及斜方肌出现萎缩或缓慢进展的运动功能障碍,由于病程长且症状隐匿,其肌肉功能往往被其他相邻肌肉替代而导致无法察觉。
4、舌下神经受累时可出现患者舌肌的萎缩,伸舌时偏向患侧。
5、肿瘤上方的三叉神经、面神经、前庭蜗神经也可受累,由于肿瘤可向各方向侵袭,从而表现眩晕、颜面部麻木等临床症状。
6、肿瘤体大向后压迫小脑,可出现共济失调、走路不稳、辨距不良、眼球震颤等症状,四脑室受挤压可出现梗阻性脑积水,同时出现伴随头痛、呕吐等颅内压增高的表现。
7、也有其他较为少见的首发症状,如不伴有意识障碍的频繁突发摔倒发作,间断性发作的舌僵症状、压迫椎动脉导致的体位性晕厥等。
枕骨大孔区脑膜瘤怎么治疗?
枕骨大孔区脑膜瘤的治疗以外科手术为常用。考虑到肿瘤体小时,手术操作空间相对更小,而且该区域的手术术后出现神经功能的并发症往往较为严重,想要全切肿瘤且不引发新的神经损伤就需要寻找技术高超的医生操刀手术。
INC旗下国际神经外科顾问团成员教授、国际神经外科联合会WFNS教育委员会主席德国Helmut Bertalanffy(巴特朗菲,国内患者称“巴教授”)对于枕骨大孔区脑膜瘤这类的疑难脑瘤全切手术较为擅长,他曾为众多疑难病患详细答疑解惑,提供顺利的手术切除和术后治疗建议,基于病人病情、期望及综合条件等为他们指明了后续的治疗方向。对于枕骨大孔区脑膜瘤,他曾在学术会议上交流其成功手术经验和治疗案例。主要包括枕骨大孔区脑膜瘤的解剖结构、手术策略、成功案例剖析,其中79.7%完全切除,没有颅脊不稳、死亡等并发症。
INC巴特朗菲教授枕骨大孔区脑膜瘤成功病例说明:
案例1:46岁女性,出现步态障碍、感觉障碍,术后状态良好,无神经功能损伤。
案例2:75岁女性,出现共济失调、颈部疼痛。顺利全切后,失衡消失,无神经功能损伤,生活恢复正常。
案例3:33岁女性,颈部剧烈疼痛、身体右侧感觉异常。顺利全切,术后6年未复发,状态良好。无神经功能损伤。
案例4:51岁女性,出现眩晕,轻微舌下神经功能障碍。顺利全切后,舌下神经功能障碍消失。
案例5:54岁男性,出现颈痛、共济失调、吞咽困难、舌下神经麻痹。顺利全切后,症状消失,状态良好。无神经功能损伤。
案例6:53岁男性,手臂和脸部感觉迟钝。顺利全切后,运动功能恢复,无损伤。
案例7:65岁男性,出现步态共济失调、吞咽困难。手术顺利全切,状态良好,无神经功能损伤。