长在桥小脑角区的脑膜瘤通常是从岩骨的后表面或者岩骨和小脑幕连接的地方长出来的。虽然有些情况下,大型的桥小脑角脑膜瘤可能会继发性地累及到内听道,但原发在内听道里面、主要局限在内听道里面的脑膜瘤是很罕见的。
一名66岁的男性,左耳听力下降了3个月,同时有高调的耳鸣。在当地的医院做了磁共振以后,被诊断为左侧内听道的听神经瘤。手术前做的听力学检查显示左耳的听力下降到了纯音平均听阈50 dB的水平。

因为患者的听力还有实用的价值,医生决定采用中颅窝入路,想在保留听力的前提下把肿瘤切除掉。在内听道里面,医生看到了一个棕褐色、有很多分叶、质地比较软、血供很丰富的肿瘤,把面神经向后推了。这个肿瘤看起来不像是前庭神经鞘瘤,冰冻切片也证实了是脑膜瘤。在保留了面神经和前庭蜗神经的前提下,医生对肿瘤做了很细致的分离。肿瘤起源于内听道的前壁。肿瘤连同硬膜的附着处一起被完整地切除了。最后的病理报告是脑膜瘤。

手术前的影像,对比增强的轴位T1加权核磁共振图像显示一个均匀强化的肿块塞满了内听道。
桥小脑角区的脑膜瘤手术要注意什么?
桥小脑角区实际上是一个锥形的立体三角,位于后颅窝的前外侧。它由前内侧的桥脑外缘、前外侧的岩骨内缘、还有后下方的小脑半球前外侧缘构成一个锥形窄小的空间,锥尖正好指向岩骨尖。这个区域的重要性在于它集中了听神经、面神经、三叉神经、还有岩静脉和小脑前上动脉这些重要的结构。这个区域要是长了脑膜瘤,就会逐渐损伤上面说的这些组织,产生桥小脑角区综合征,包括听力下降、面瘫、步态不稳、共济失调、三叉神经痛等等。

保住面神经的功能是这个病变的手术当中最重要的问题之一。这个患者手术以后从头到尾都没有出现面瘫。值得注意的是,脑膜瘤病例当中肿瘤跟面神经之间的解剖关系跟听神经瘤病例是不一样的。在听神经瘤里面,面神经受到压迫,通常被内听道里的肿瘤肿块向头侧和内侧推移。但是这个病例的脑膜瘤不光压迫面神经,还跟它紧紧地连在一起。细致的锐性分离对避免损伤面神经非常重要,即使是小的管内脑膜瘤也是如此。
把这些肿瘤完全切除很重要,因为脑膜瘤比前庭神经鞘瘤更容易复发。这种特性的原因之一被认为是侵犯了邻近的结构,就像上面说的那样。所以内听道脑膜瘤的手术范围应该更广泛,切除肿瘤肿块和它附着的硬膜还有受侵犯的岩骨。因为内听道病变的手术前的鉴别诊断通常很困难,所以术中的组织学诊断非常关键。如果发现是脑膜瘤的话,就应该做更根治性的切除,尽量防止复发。手术前就怀疑是管内脑膜瘤对医生会有帮助,可以提前调整手术方案,让暴露更充分、切除更彻底。
以上这个案例来自INC旗下世界神经外科顾问团成员Takanori Fukushima(福岛孝德)教授(1942-2024)在2002年发表的论文《Intracanalicular meningioma mimicking vestibular schwannoma》,距今已经20多年了。

关于福岛孝德教授
Takanori Fukushima(福岛孝德)教授是INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科顾问团(WANG)成员、国际知名颅底外科大师。福岛教授在颅底肿瘤、听神经瘤、脑膜瘤、垂体瘤等复杂颅内肿瘤的显微外科手术领域享有世界级声誉,尤其以首创的Fukushima入路和Fukushima颞下入路等技术为神经外科发展做出了重要贡献。福岛教授一生致力于颅底外科技术创新与教学,培养了来自全球的多位神经外科专家。

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