脑干海绵状血管瘤出血严重吗？脑干海绵状血管瘤出血后怎样治疗？-国际神经外科医生集团

　　脑干海绵状血管瘤出血严重吗？

　　脑干海绵状血管瘤出血的年风险占每人/年的3.8-6%，并显示出每人/年30~60%的再出血率。持续性神经功能缺损的程度与复发性出血的数量相关，并且再出血事件往往在越来越短的时间间隔内发生。脑干海绵状血管瘤出血在20%的病例中可能是致命的。神经功能缺损在很大程度上取决于病变的部位，且差异显著，包括不同程度的核间眼肌麻痹、恶化的轻偏瘫、面部或展神经麻痹、凝视麻痹、面部、躯干和四肢麻木、吞咽困难、构音障碍和步态共济失调等。临床症状通常在数小时或数天内以亚急性方式出现，大多数病例暂时用地塞米松治疗，以避免脑干的恶性肿胀和继发问题。意识丧失或呼吸障碍的急性事件很少发生。

　　脑干海绵状血管瘤出血后怎样治疗？

　　关于手术的适应症和时机，专家意见不一，但如果出血似乎与神经功能缺损的恶化有关，建议手术清除病灶和血肿。在特殊情况下，甚至对无症状患者也建议进行手术。作为一般规则，临床症状应该是手术的主要指征，并且患者的选择也应该优选地包括在决策过程中。手术的主要目标是消除再次出血的风险和避免并发症。因此，彻底切除病变对于防止再次出血至关重要，再次出血可能发生在高达43%的手术病例中。然而，在我们的脑干海绵状血管瘤系列研究中，我们发现术后再出血率为4.4%。留下病变残留部分的风险取决于外科医生的经验。序列越大，残差的发生率越低。在过去的二十年中，建议在出血事件后等待四到六周，以稳定患者的病情，并等待血肿变得有组织，以实现较不活跃的胶质增生。然而，术后一个月内再出血的发生率较高(21.8%)。在手术前，建议使用类固醇治疗一到两周，以消除水肿并利用血肿腔的形成。

　　脑干海绵状血管瘤治疗方法有哪些？

　　脑干手术入路及术中监护：

　　许多脑干海绵状血管瘤病例中存在各种手术入路，如枕下中线、乙状窦后或颞下入路。正确入路的选择取决于海绵体瘤和脑干软脑膜或室管膜表面之间的关系。由于第四脑室底包含具有重要功能的结构，只要有可能，侧入是优选的。小脑上幕下入路适用于多种病变，并取得了良好的疗效；这是我们首选的访问路线之一。脑干手术期间必须对长径(MEP和SEP)、AEP和脑神经进行术中电生理监测。

　　并发症、发病率和死亡率：

　　术后发病率可能是由于操作或脑干实质水肿引起的，据报道永久性发病率在12%~21%之间。然而，发病率与外科医生手术经验明显相关。

　　立体定向放射外科：

　　由于放射外科的主要目标是显著降低出血风险，因此对海绵体瘤使用放射外科一直存在争议。一些作者坚持认为放射外科对颅内海绵状血管瘤有效，因为经过2年的潜伏期后出血风险降低。然而，放射手术后潜伏期出血的年风险大于10%。我们认为立体定向放射外科不应被视为颅内或脑干海绵状血管瘤的第一步治疗，因为它不能消除出血的风险。如果选择放射外科作为治疗方式，应考虑在神经外科中心进行准确评估，因为并非所有所谓的“手术无法治疗”的病变都是手术无法达到的。

　　非手术组的长期预后可能比手术组差。但是保守治疗在小病变、出血发作后快速临床改善和MRI上病变的非侵袭性表现的患者中起重要作用。在这种情况下，重要的是告知患者估计的个体出血风险，此外，应详细讨论所有治疗方案和可能的发病率。