万人在线观看——INC福教授受邀北京天坛医院神外中心学术大会交流疑难脑瘤技术

　　2023年11月24日，INC国际神经外科医生集团(以下简称INC)旗下国际神经外科顾问团(WANG)6位国际神经外科教授，受邀出席“2023北京神经外科创新与发展国际研讨会、2023北京天坛医院神经外科中心学术大会”。此次大会线上同步在神外资讯进行直播，超过3万人在线观看学习。

　　此次会议由首都医科大学附属北京天坛医院神经外科学中心承办。北京天坛医院也希望通过此次会议的召开，推动我国神经外科在临床咨询、基础研究、科研转化等方面的创新与发展，促进国内外神经外科专家学者的交流合作，为我国神经外科的发展做出贡献。

　　INC旗下国际神经外科顾问团(WANG)的6位国际教授进行了精彩的学术讲演——神经外科领域较高难度的中央颅底手术入路：神经外科领域高难度中央颅底手术入路Dolenc入路的提出者Vinko Dolenc教授;国际小儿神经外科学会前主席Concezio Di Rocco教授;国际神经外科学院前主席James T. Rutka教授;国际神经外科联合会(WFNS)教育与技术委员会前主席Helmut Bertalanffy(巴特朗菲)教授;国际神经外科学会联合会(WFNS)内镜委员会前主席Henry W.S. Schroeder教授;国际神经外科联合会(WFNS)颅底手术委员会主席Sebastien Froelich(福洛里希)教授。

　　福洛里希教授作为国际脊索瘤教授，就“Skull Base and Craniocervical Junction Chordoma(颅底及颅颈交界区脊索瘤)”议题做出精彩交流。福洛里希教授及其团队拥有着国际上较大的脊索瘤患者群，精钻脊索瘤等颅底复杂肿瘤20多年，至今已经拥有近300例成功脊索瘤案例，80%以上都是高难度颅底和颅颈交界脊索瘤。大部分脊索瘤患者在接受福教授团队治疗前均在其他医院做过手术，这类复发脊索瘤患者手术治疗更加困难。

　　福教授演讲议题：Skull Base and Craniocervical Junction Chordoma颅底及颅颈交界区脊索瘤

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　　颅底及颅颈交界区脊索瘤治疗要点

　　1. 一次治疗至关重要

　　一开始治疗的影响至关重要，在此之前，如果患者接受了不完全的治疗，试图在这些患者身上取得一个好的结果并治愈患者几乎是不可能的。所以福教授认为，对于脊索瘤来说一开始治疗选择一个合适的医疗中心至关重要。它会有专门的有经验的团队来治疗脊索瘤，并且可以从一开始就对患者进行妥善治疗，而不是一开始治疗失败后再重视。

　　早期多学科治疗对脊索瘤患者的影响(Impact of early access to multidisciplinary care on treatment outcomes in patients with skull base chordoma)论文截图

　　2. 福教授脊索瘤治疗经验及数据

　　福教授相关研究——29年来斜坡及颅颈交界区脊索瘤的分类及手术入路的演变。

　　▲2016-2020年，总共收治82名斜坡及颅颈交界区脊索瘤患者，91%的患者切除率>90%。1991-2006年和2007-2015.切除率>90%的患者比例分别为76%、64%——切除率整体上升。

　　▲A:脊索瘤的分类根据其沿斜坡的矢状位置和病例的比例。上斜坡脊索瘤起源于鞍底以上，中斜坡脊索瘤起源于鞍底和蝶窦底之间，下斜坡脊索瘤起源于蝶窦底至颅颈交界区。C:图表显示了29年来三个时期(1991-2006年、2007-2015年和2016-2020年)手术入路的演变，并根据脊索瘤的位置。在近期两个时期，内镜经鼻入路是较常用于上、中斜坡脊索瘤。对于下斜坡/颅颈交界区脊索瘤，开颅手术在2016年之后成为主导。

　　▲中斜坡完全神经内镜下切除患者比率达到80%，上斜坡完全神经内镜下切除患者比率达到77.1%。经鼻内镜切除肿瘤的患者中，新发或者恶化的神经功能缺损的患者比率8%，远远低于开颅(29.3%)。

　　▲EEA发病率：初次治疗的患者脑脊液漏发生率9.4%。

　　▲EEA相关发病率：鼻分泌物过多、结痂、鼻出血;嗅觉减退;鼻窦炎;鼻塞;鼻子疼痛;腭咽闭合不全;牙关紧闭;中耳炎和听力损失;洗鼻子。

　　左图示：微侵袭经鼻神经内镜入路，对鼻腔结构损害更少，术后并发症更少。

　　3. 巧用神经内镜“筷子技术”

　　▲神经内镜的价值：微创技术——利用鼻腔天然通道&保护解剖结构，角度镜更方便探查潜在间隙。

　　▲根据肿瘤的位置选择不同角度的一些角度镜。

　　▲“筷子技术chopsticks technique”

　　福教授发明的“筷子技术chopsticks technique”，可以让术者同时操作“内镜、吸引器、三个器械”，做到“人镜合一”。福教授也对于“筷子技术”做出了相关阐释。

　　采用“筷子技术”，也就是说没有扶镜助手，扶镜助手需要一个空间站着，而且他有可能跟主刀医生的手相碰，可能会影响手术操作。用“筷子技术”的时候，术者可以自己去控制这些设备，也可以根据自己的要求去控制内镜的远近。

　　▲借助角度镜观察：可以看到操作周围的角落

　　▲鼻中隔黏膜的损伤是颅底部手术后鼻窦质量分数下降的重要因素，且下降时间至少持续6个月。

　　4. 如何避免EEA的鼻中隔皮瓣使用?

　　▼福教授团队提出的经鼻内镜手术颅底重建鼻粘膜修复技术：单侧鼻中隔粘膜缝合技术。

　　步骤：1、鼻黏膜切口;2、开放蝶窦;3、蝶窦粘膜切除;4、肿瘤切除;5、鞍底重建;6、粘膜缝合

　　▼黏膜缝合技术

　　案例交流

　　1. 32岁、展神经麻痹——下图所示案例肿瘤看着很大，然后用30度、45度甚至70度的内镜，我们有很多带角度的器械，利用这些器械就可以切除肿瘤。可以先切开黏膜，然后把蝶窦内的黏膜推开，然后进入肿瘤。目前我们正在努力的开发这方面的器械，没有这些器械我们是做不了手术的。

　　▼下面就是我所说的有角度的器械，然后我们用脂肪来修补，我们在内镜下做缝合，在内镜下做缝合很复杂难度很大，所以很花时间，但是它是值得的。

　　▼这是术后的MRI，高信号的是脂肪组织。

　　连续缝合，5-0 Mono Filament Absorbable

　　2. 阶段性策略——先内镜切除部分肿瘤，再开颅切除剩余肿瘤

　　▼脊索瘤，5年4次复发，肿瘤位于下斜坡，并向周边广泛延伸，右侧C1和C2、岩尖水平均见有肿瘤，右侧椎动脉被肿瘤包绕，脑干受压迫。CT扫描也显示骨质广泛的肿瘤浸润(未展示)。

　　面对患者如此凶险的脑部肿瘤，如此中线肿瘤向侧方广泛侵犯的肿瘤，单一的手术入路已经无法满足手术目的，及时调整治疗策略，采用分阶段治疗策略，对中线为主的肿瘤使用经鼻内镜手术，然后在内镜辅助(EA)下进行远外侧开颅处理延伸至侧方的肿瘤。经鼻内镜手术和传统开颅术的创造性结合可以提供更广泛和更顺利的切除，在这样疑难的抢救性手术中。

　　3. 远外侧入路-开颅手术&内镜辅助

　　▼术前MRI，较大颅颈交界区脊索瘤，肿瘤较大直径达10cm、瘤体积96.5cm³，肿瘤并向双后外侧延伸浸润性生长，较多侵犯右侧，肿瘤延伸至椎前间隙、下斜坡、双侧枕骨髁、一颈椎C1的前弓以及C2的齿状突，较大肿瘤压迫脑干和双侧椎动脉移位，并向硬膜内压迫扩张。

　　术前CT：显示颅颈交接区脊索瘤，侵犯斜坡-枕髁并呈溶骨性损害。

　　经远外侧经髁入路进行显微镜+神经内镜双镜联合切除肿瘤，然后枕颈融合术(OCF)。

　　▼俯卧位手术体位摆放

　　▼D：术后CT显示PMMA枕髁重建稳定良好。E：术后三维CT显示 C0-C3-C4-C5枕颈融合稳定，根钉弯曲有利于PBRT治疗。

　　▼C:术前MR显示肿瘤较大延伸，并浸润长入硬膜内的脑实质。F:术后MR显示全切肿瘤和脑干延髓占位压迫得到解除。

　　脊索瘤术后放疗的重要性-质子治疗或者质子+光子治疗

　　在脊索瘤的治疗中，文献中提到使用外放疗，包括粒子和光子治疗，以降低局部复发的风险。脊索瘤对高剂量的辐射有反应，因此，质子束治疗对这种类型的肿瘤是适用和合适的。

　　术后后续治疗流程

　　血液检查或者成像分析

　　切除或者更多功能性切除(More functional resection)

　　基因组分析

　　保守治疗或者质子治疗

　　研究：肿瘤生长率作为脊索瘤术后无进展生存的新评估因子

　　术后预后因素

　　尽管在单因素分析中发现 Ki-67 和具有 1q25 超倍体、1p36 缺失和纯合 9p21 缺失的肿瘤细胞百分比均可提示导致不同的手术后总体无进展生存期 (PFSS) 以及放疗后无进展生存期 (PFSR)结果。但在多因素分析中，只有 1p36 缺失和纯合 9p21 缺失被证明是独自的影响预后的因素。使用由单独的多变量 Cox 模型制定的预后分析显示，两个 1p36 缺失组(0%-15% 和 > 15% 缺失的肿瘤细胞)和三个 9p21 纯合缺失组(0%-3%、4%-24% 和 ≥ 25% 缺失的肿瘤细胞)占 PFSS 的累积风险比范围为 1 至 56.1.PFSR 的累积风险比为 1 至 75.6.纯合9p21缺失和1p36缺失是斜坡脊索瘤的独自预后因素，可用于指导斜坡脊索瘤切除术后的管理。

　　新的靶点和治疗方法

　　目前脊索瘤致病相关基因突变研究很少。仅14%的脊索瘤携带的基因标志物，与FDA批准用于治疗其他适应症的药物相关。

　　在脊索瘤治疗中，有潜力的靶点被认为是Brachyury，但Brachyury目前仍是个“无法成药的靶点”。

　　总结

　　然后在大会上，福教授也总结了颅底脊索瘤及颅颈交界区脊索瘤治疗的四大经验要点。当患者被诊断出患有脊索瘤时，要找到一个团队，一个对这类疾病有经验的神经外科医生。进行多学科合作治疗多模式手术治疗，对于疑难脊索瘤患者寻求国际试验和多中心研究进行定制治疗重要。

　　多模式手术策略;EEA应该更保守走向量身定制的治疗;国际试验和多中心研究。

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