「INC云端峰会」国际癫痫大咖Rutka难治性癫痫30+年经验：大脑半球切除术-国际神经外科医生集团

　　2025年1月11日，在位于中国第一高楼的上海中心大厦顶端的J酒店，“第四届世界神经外科顾问团云端峰会”盛大开幕。INC旗下世界神经外科顾问团(WANG)成员、世界神经外科联合会(WFNS)执行委员会&顾问委员会成员James T. Rutka教授，同参会的国内外神外医生们进行了主题为《Hemispherectomy for catastrophic epilepsy - lessons learned over 30 years(大脑半球切除术治疗灾难性癫痫-30年经验总结)》的精彩演讲。

James T. Rutka教授

　　Rutka教授分享了神经外科极为复杂的手术之一，同时又是较令人满意的手术——大脑半球切除术的适应症及在治疗儿童癫痫上的应用，并总结了其所在医院SickKids 30多年来在这方面的治疗经验。

　　· 30+年经验总结 ·

　　(1)手术数量：在过去多年中，每年大脑半球切除术的手术数量高达 20 例，目前已有数百个病例，男女发病率基本相当。

　　(2)适应症：在 2013 年之前，半球切除术常见的适应症是半侧巨脑畸形和 Rasmussen 脑炎，但在 2013 年之后，脑卒中和多小脑回是半球切除术常见的适应症。随着时间的推移，我们的治疗效果越来越好;随着我们技术的改进，无癫痫发作预后和癫痫复发率也大大改善。

　　(3)术中操作：从颞部和额部手术切除开始，有一点非常重要，即找到胼胝体周围的血管是手术的一个重要环节。在胼胝体切开术中分割室管膜静脉，在后部切断时，大脑镰能提供方向指引，随后沿着小脑天幕的边缘，直到完全断开颞叶，同时保留大脑后动脉的所有分支。对于 Sturge-Weber 综合征，要注意引流静脉畸形。最近还出现了半球次全切除术，我已经做了几次这样的手术，目的是为了保留大脑中心的解剖结构，而不是进行半球全切除术并造成偏瘫。对于想要保留运动功能的患儿，可以进行半球次全切除术。

　　(4)并发症：随着时间的推移，并发症的数量基本上下降了。根据我们的经验，主要的并发症包括脑积水、伤口愈合不良等，而需要分流的情况非常少，在我们的手术中，这种情况不到5%。

　　(5)机器人热凝半球切除术：这不是一个开颅手术，而是利用这种热凝固技术来断开半球，印度的 Chandra 教授花了14个小时才完成这一台手术。

　　第四届世界神经外科顾问团云端峰会 - 国际大咖的精彩讲演

　　今天很高兴来到这里，向大家介绍我职业生涯热情所在的一个领域，也就是儿童癫痫手术。我今天选择的话题是大脑半球切除术，因为这是我们神经外科极复杂的手术之一，同时又是令人满意的手术之一，稍后我会告诉大家为什么。另外，我想提一下与上海 INC的合作。自 2019 年以来，我每年都来上海，我们一直以来合作得非常愉快。

　　——James T. Rutka教授

　　Rutka教授认为，通常情况下半球切除术是用于治疗 Rasmussen 脑炎、Sturge-Weber综合征、大脑中动脉周围梗塞综合征和半侧巨脑畸形，其中前三种适应症的治疗效果更好。根据教授30多年的经验，两岁以下是进行大脑半球切除术的最佳时机，因此，为儿童实施这种手术应该越早越好。

　　教授还特别提到：“我曾为两个月大的孩子做过这种手术。最小的孩子才一个半月，对于这个手术来说是非常小的年纪。从技术上讲，这非常具有挑战性，因为大脑仍然发育不全，使得手术难度非常高。然而，如果我们能在他们很小的时候进行半球切除术，就能让他们摆脱生命危险。”

　　在进行大脑半球切除术之前你需要了解的…

　　演讲一开始，Rutka教授简要回顾了大脑半球切除术的一些“里程碑式事件”。

　　1928 年，Dandy 完成第一例用于切除非优势半球的弥漫性胶质瘤;1938 年，McKenzie 首次在多伦多大学为癫痫患者实施了半球切除术，此后，南非的Krynauw也报道了12例AH用于婴儿偏瘫综合征，10例取得良好效果;1974 年，Rasmussen发表了文章，阐述了功能性大脑半球切除术，部分切除离断皮质，降低了并发症率，因此获得广泛推广;1996 年，半侧大脑皮层切除术问世;2007 年，Delalande 引入了“垂直旁正中半球切开术”;直至最近，Chandra 描述了一种机器人辅助的半球切开术。

　　关于大脑半球切除术的适应症，Rutka教授认为，通常情况下可用于治疗 Rasmussen 脑炎、Sturge-Weber综合征、大脑中动脉周围梗塞综合征和半侧巨脑畸形。

　　除此之外，还有一些不太常见的适应症，如创伤性脑损伤、低级别脑肿瘤等，而教授目前已经为具有上述症状和其他适应症的儿童均进行了大脑半球切除术。

　　在真正进行大脑半球切除术之前，还需要了解脑室的大小、外侧裂的形状和深度、岛环状沟的定位以及正常脑解剖标志的位置，同时也必须了解胼胝体表面的解剖以及萎缩和血管畸形。

Rutka教授

　　另外，合适的手术时机也一直是需要考虑的问题。根据Rutka教授的经验，两岁以下是进行大脑半球切除术的合适时机，因此，为儿童实施这种手术越早越好。

　　“我曾为两个月大或更小的孩子做过大脑半球切除术，这非常具有挑战性。过去50年来，我们已经从过去极具创伤性的手术——也就是解剖性大脑半球切除术——发展到了更加微创性的手术。作为参考，我主要做的是外侧裂周围功能性大脑半球切开术，但最近我们在(多伦多)SickKids儿童医院做了垂直大脑半球切开术。”

“我曾为两个月大或更小的孩子做过大脑半球切除术，这非常具有挑战性。过去50年来，我们已经从过去极具创伤性的手术——也就是解剖性大脑半球切除术——发展到了更加微创性的手术。作为参考，我主要做的是外侧裂周围功能性大脑半球切开术，但最近我们在（多伦多）SickKids儿童医院做了垂直大脑半球切开术。”

　　环岛叶半球切开术 VS 半球去皮质术

　　“我们发现，在癫痫患儿的治疗中，环岛叶半球切开术比大脑半球皮质切除术效果要好得多。因此，我们不再进行大脑半球皮质切除术，它成为了过去式。”

　　在进行大脑半球切除术时包含哪些步骤?

　　关于大脑半球切除术的术中过程，主要涉及到根治性大脑半球神经束切断术，要进行脑岛上开窗、脑岛下开窗、颞叶切除术、放射冠横断术、胼胝体切开术、额底断开术，最后进行脑岛切除术。因此，对于癫痫患儿来说，这是一个非常复杂但又循序渐进的过程。

这里是岛叶两窗的解剖，我们从外侧在岛上窗和岛下窗进行切除。

我们还会进行颞叶切除术，虽然这最初并不是该手术的一步骤，但我们这样做是为了帮助缓解此类手术后可能出现的脑肿胀。

里是放射冠横断，即横断皮质脊髓束和所有脑室外侧的下行白质纤维通路。

　　这里是放射冠横断，即横断皮质脊髓束和所有脑室外侧的下行白质纤维通路。

　　这里是室间孔，可以在这里找到胼胝体周围血管，在室间孔上方约 1 厘米处，即穹窿上方。这个视频展现了胼胝体切开术的过程。

这里是后部的断开点，可以沿着大脑镰达到小脑幕。如果沿着大脑镰走，会发现大脑镰起着指引的作用。

这个视频展示的是额底断开术，基本上是穿过胼胝体嘴部进入扣带回区域，并在外侧面从蝶骨翼进入。再加上胼胝体切开术，我们就能完全切断额叶与大脑其他部分的联系。

最后，切除脑岛，有多种不同的方法。将岛叶抬高到外囊上方进行切除，基底节位于此处深处，这就是在手术结束时进行岛叶切除的方法。

　　在进行大脑半球切除术之后孩子们的癫痫怎么样了?

　　针对大脑半球切除术的预后，Rutka教授特别指出：“解剖大脑半球切除术的癫痫发作预后良好率约为 80%-90%。对于环岛叶半球切开术的癫痫发作预后良好率会稍微好一些，恩格尔分级Ⅰ 或 Ⅱ级的案例可达 95%。而 Sturge-Weber 综合征、Rasmussen脑炎和大脑中动脉周围梗塞综合征的治疗效果更好。”

　　然而，手术不可避免地会产生一些并发症，其中解剖性大脑半球切除术的死亡率为1%-7%，其中解剖性大脑半球切除术的一个并发症是含铁血黄素沉积症，然而，环岛叶半球切开术的存在会使死亡率大大降低，失血量以及需要进行脑脊液分流的情况也会减少，且不会出现浅表含铁血黄素沉积。

　　术后的他们都怎么样了?

　　一名患有Rasmussen脑炎的五岁儿童，在接受半球切除术一周后已经开始走路了，大约一两年后，他已经可以下坡滑雪、水肺潜水和滑水……

　　SickKids 30+年经验总结有哪些案例可以分享?

　　那么，在长达30多年的临床治疗生涯中，Rutka教授又有哪些案例可以分享呢?

　　CASE 01

　　两个半月大的患儿，她患有左侧顶叶后部和枕部皮质发育不良。在接受了多种药物治疗后效果不佳，于是，在她 2 岁半时接受了大脑半球切除术。这个手术耗时 4 小时，术后，患儿在医院休养了大约一周，随访显示恩格尔 I 级，后无癫痫发作。

　　从技术上讲，这非常具有挑战性，因为大脑仍然发育不全，使得手术难度非常高。但随着时间的推移，这种情况会逐渐稳定下来，在这个特殊病例中，孩子后来也没有出现过癫痫发作。因此，这种手术是可以做的，能帮助到那些患有危及生命的癫痫、需要在重症监护室接受治疗、需要接受手术才能存活下来的儿童。如果在孩子很小的时候就对他们进行半球切除术，就能让他们摆脱生命危险。