[颅咽管瘤]手术治疗-症状-专家-国际神经外科医生集团

颅咽管瘤是什么？: 颅咽管瘤是位于鞍区或鞍旁区的生长缓慢的中枢神经系统良性肿瘤。颅咽管瘤是起源于颅咽管的上皮细胞或Rathke's囊的残留（造釉型）或由原始口凹残留的鳞状上皮细胞化生而来（乳头型）。颅咽管瘤可从垂体-下丘脑轴的任何一点发生并沿此轴发展，肿瘤可从位于蝶鞍到大脑的第三脑室，大约50%的肿瘤起源于第三脑室底水平的漏斗和/或灰结节区域，主要向第三脑室发展。

颅咽管瘤发病率高吗？

颅咽管瘤占颅内肿瘤的1.2%~4.6%，每年每百万人新发0.5~2.5人。发病率没有性别的明显差异。颅咽管瘤在日本发生率更高，原因不明，每年每百万儿童新发约3.8人。

在中国，尚无准确的流行病学调查结果，因同属东亚人，一般认为与日本流行病学结果相似。年龄分布呈双峰型，5~14岁的儿童和45~60岁的成年人发病率较高。

在儿童和青少年组中（低于18岁），颅咽管瘤是常见的非神经上皮来源的颅内肿瘤，占这个年龄组的颅内肿瘤的5%~11%，常见的组织类型是伴有囊性变的造釉型颅咽管瘤。儿童颅咽管瘤占神经系统肿瘤的5%，占鞍区肿瘤的50%。而乳头型主要发生于成人。

病因: 目前，尚无确定的颅咽管瘤发生发展的诱发因素。

预后

在15％至30％的颅咽管瘤患者中，出现的症状仅与脑积水有关。囊性颅咽管瘤经常需要旨在缩小囊肿大小的疗法。这可以通过各种神经外科方法来实现，包括立体定向或超声引导的抽吸、直接分流，开窗进入脑室系统以及囊内滴注化学治疗剂。Ommaya储液囊通常用于排泄胆囊部分，一般将其放置在开放手术或立体定向手术中，通常涉及使用神经内窥镜或术中成像。

如果可以顺利地进行手术并且将发病率降低，那么手术切除是颅咽管瘤患儿的理想目标，完全切除后可治愈。但是，神经外科医生需充分认识到肿瘤的邻近视觉系统、垂体、下丘脑和Wills环血管的关键位置。

临床表现

颅咽管瘤通常是生长缓慢的肿瘤，起病隐匿，往往在症状出现后1~2年才被诊断。

常见的症状表现包括内分泌功能障碍、视觉障碍和颅高压等症状。

典型症状：

1、内分泌功能障碍。颅咽管瘤常导致内分泌功能低下，如甲状腺功能减退、直立性低血压、身材矮小、尿崩症、阳痿、闭经等，但少数情况下也可能出现部分内分泌功能的亢进，如儿童性早熟、成人肥胖等。

2、视觉障碍。经典的双颞侧偏盲是由于肿瘤压迫视交叉引起的，但也有可能出现同向性偏盲、盲点和伴有视神经萎缩的视乳头水肿。

伴随症状：

1、颅高压症状。当肿瘤体积增大到一定程度产生的占位效应阻塞了室间孔、第三脑室或导水管后可引起继发性脑积水，患者可出现头痛、恶心和呕吐等颅2高压的症状。

2、其它症状。包括化学性脑膜炎（由囊肿破裂囊液进入蛛网膜下腔）、癫痫、儿童学习成绩差或成人情绪不稳和冷漠。

诊断: CT和MRI都可用于诊断。脑部CT通常显示囊性肿块伴钙化。脑积水在放射学上并不较少见。MRI精确显示了肿瘤块，其总体形态及其与血管和主要颅内动脉的关系。对比增强通常可明确囊壁，并可以观察到肿瘤的实体部分。

检查

如果出现上述症状，该怎么做？检查方式，怎么去检查，去哪里检查？患者可能因为内分泌功能障碍到内分泌科就诊，或因为视力障碍到眼科就诊，也可能因为头痛伴有视力障碍等症状到神经外科就诊。通常医生会建议患者行头颅CT或磁共振成像（MRI）检查而发现鞍区占位，典型的颅咽管瘤通过CT和磁共振成像（MRI）即可明确诊断，由神经外科医生来完善各项检查并决定治疗方案。

就诊科室：神经外科、内分泌科或眼科。

得了颅咽管瘤怎么办？: 如果已经被确诊为听神经瘤，建议向INC国际神经外科顾问团寻求咨询意见，获得治疗方案和手术机会。对于颅咽管瘤手术，INC有国际颅底肿瘤手术大师、国际神经外科联合会WFNS教育委员会主席德国Helmut Bertalanffy（巴特朗菲）教授、当今国际神经外科顾问团WFNS颅底手术委员会主席Sebastien Froelich教授、神经外科领域高难度的中央颅底手术入路Dolenc入路的创始人Vinko Dolenc教授、神经外科领域知名高难度手术入路Kawase入路的创始人Takeshi Kawase教授等。

治疗方案

前沿治疗

颅咽管瘤的切除手术，常有多种神经外科手术入路，包括额下、翼状，半球间和经蝶窦等。手术方法的选择基于固有的肿瘤特征和神经外科医生的熟悉程度。神经内镜已被用于通过鼻孔经蝶骨方法切除颅咽管瘤，并有望获得早期治愈结果。神经外科医师正在尽努力切除颅咽管瘤，但这些肿瘤的复发率仍然很高，约为30％。

大约80％的病例观察到垂体前叶功能受损，为了减少颅咽管瘤手术的潜在并发症，需要更换两种或更多种垂体前叶激素。非内分泌疾病（15％）包括下丘脑损害，导致病态肥胖、严重的食欲不振、昼夜节律的丧失和认知功能障碍。术后报道了Wills环脑血管的动脉瘤扩张，并且通常在手术后出现视野改变。由于这些原因，一些人认为患有颅咽管瘤的儿童应进行有限的切除，然后进行囊肿定向治疗或放射治疗。从根治性切除术到局限性放疗方法的转变，已使80％以上的肿瘤长期控制而没有认知和内分泌功能障碍。

使用CT和MRI进行靶标定位，剂量体积直方图，计算机驱动的多叶准直仪和立体定向引导的输送装置的新型3D立体保形放射方案正在治疗颅咽管瘤。这些都提高了颅咽管瘤治疗率的潜力。用CT或MR成像技术治疗的儿童的10年生存率是85％至96％，而其中的56％至78％未使用现代影像学治疗的儿童。

立体定向放射外科手术和分段立体定向放射治疗正越来越多地用于小儿颅咽管瘤的治疗，从而提高了肿瘤控制率。放射外科手术的适应症通常仅限于尺寸小于2.5厘米的实体性颅咽管瘤，以及距视交叉至少3mm的肿瘤。放射外科手术后1年至5年的肿瘤控制率为70％至100％，几乎没有并发症。

此外，使用钇90或磷32进行腔内照射也是囊性颅咽管瘤的一种选择。据报道，使用这种技术使囊性颅咽管瘤得到良好的长期控制效果。

常见问题