当伽马刀失效，他们的治疗选择还剩下什么？

　　伽马刀是“刀”吗?

　　很多人都以为伽马刀是某种特殊的手术方式，但其实此“刀”并非我们常说的手术刀，“伽马刀”实际上是属于放射治疗的方法之一。全称“伽马射线立体定向放射治疗系统”，是一种融合现代计算机技术、立体定向技术和外科技术于一体的治疗性设备，它将钴-60发出的伽马射线几何聚焦，集中射于病灶，一次性、致死性的摧毁靶点内的组织。

　　并且也不是所有肿瘤都可以用伽马刀进行治疗，与其他放射治疗方法一样，伽马刀治疗有严格的适应症和副作用，超出适应症范畴滥用，只会给病人带来伤害，并且使后续治疗更加困难。

　　放疗对于脑海绵状血管瘤的效果有待论证!

　　脑海绵状血管瘤进行立体定向放射外科(SRS)虽然有争议，但一些研究人员将其推广为一种有吸引力的手术替代品，用于被认为不适合手术的患者或被认为无法触及的病变。然而，研究报告了相关并发症的高风险，如出血复发、永久性神经功能缺损和辐射诱导的副作用。INC巴特朗菲教授也在相关研究中表示——没有明确的证据支持这种说法。此外，这种治疗方式具有辐射诱发发病的重大风险，甚至有充分证据表明可能发生新发病变。家族性脑海绵状血管瘤或静脉畸形患者需要尤其谨慎。因此，放射治疗对脑海绵状血管瘤的效果仍有待进一步的研究论证。点击阅读：丘脑海绵状血管瘤放疗竟引发出血、形成多处脑血管病变?

　　显微外科切除术是脑海绵状血管瘤的治疗选择，目的是完全切除病变，而不损伤周围神经组织，防止再次出血。巴教授在2020松果体区病变专著《Pineal Region Lesions-Management Strategies and Controversial Issues》中Cavernous Malformations of the Pineal Region: Overview, Management, and Controversies章节再次强调这一研究结果。

　　放疗竟然还会诱发海绵状血管瘤!

　　放射诱发海绵状血管瘤(RICHs)作为常规放射治疗后的晚期并发症已得到越来越多的报道。立体定向放射外科(SRS)治疗后的RICH是极其罕见的，很少有病例报告显示其特性。

　　患者女性，72岁，神经功能障碍进展。她于2013年前因脑膜瘤接受肿瘤手术，并两次接受SRS治疗残余肿瘤。新发现肿块大小4.3 cm，呈不均匀强化，伴有严重脑水肿。经手术切除，病理检查发现有机化性血肿。最后，根据放射影像学和组织学检查结果以及多次放射外科史，诊断为放射性海绵状血管瘤。

图1：放射诱发海绵状血管瘤(RICH)的影像学表现。RICH表现为爆米花样外观，不均匀强化，部分有含铁血黄素边缘，类似于新生海绵状血管瘤;此外，具有分叶状实性成分的单房性区域和突出的周围脑水肿也是RICH的特征。A:乳剂增强T1加权序列。B:T2加权序列。

　　一名29岁男性于7年前因药物难治性内侧颞叶癫痫伴海马硬化和局灶性皮质发育不良。患者接受24 Gy靶体积为2.4 cm³的GKRS靶向治疗(图2A)。然而，即使在GKRS后，患者的癫痫发作也没有明显减少(EngelⅢ级)。GKRS后7年，患者出现了新的严重头痛和头晕。MRI扫描显示先前照射区域内有一个4厘米大小的出血性囊性肿块(图2B)。组织病理学检查显示海绵状血管畸形伴硬化性血肿，显示扩张的薄壁血管间隙(图2D)。

图2

　　RICH(放射诱发海绵状血管瘤)被认为是一种散发性海绵状血管瘤，是脑放射治疗的晚期并发症。RICH主要发生在儿童时期接受颅照射治疗血液学恶性肿瘤的患者，如急性淋巴细胞白血病、髓母细胞瘤、胶质瘤或动静脉畸形。放疗后RICH的发生率随时间的推移而增加，10年为3%-4%，20年为7%-14%，25年约为60%。放疗后检测到RICH的中位时间为8-12年，在老年接受放疗的患者中，潜伏期似乎较短。多项研究表明，患者接受放疗时年龄越小，多发RICH的可能性越高，但不能预测出现症状或出血风险。皮层部位的RICHs在诊断时不太可能出现症状，且出血风险较低。

　　目前，放疗被广泛用于治疗各种脑部病变，包括脑肿瘤和血管畸形。然而，高剂量辐射可能会引起脑水肿、离子坏死、反应性胶质细胞增生和毛细血管扩张，如早期和晚期辐射诱导的效应。

　　参考资料：《A Huge Radiation-Induced Cavernous Hemangioma Following Stereotactic Radiosurgery for Meningioma: A Case Report》(doi: 10.14791/btrt.2022.0020.)。

　　01. 脑干海绵状血管瘤伽马刀治疗失败后寻求国际脑干大咖手术

　　2020年林女士因为运动时突发头晕伴左侧下肢疼痛，到当地医院就诊后行MRI平扫加增强提示：脑干海绵状血管瘤卒中出血。自发现脑干海绵状血管瘤后的2年内，由于手术风险很大，林女士选择了伽马刀治疗，但是伽马刀治疗后无效。林女士出现了行走困难，右侧下肢行走时形态扭曲、右侧下肢不自主抖动，无法独立行走等症状，在当地医院复查CT及MRI复查脑干海绵状血管瘤较前有所变大。

　　对于林女士的情况，巴教授直接说到：鉴于以往的病史和伽马刀治疗，这是一个复杂的病例。如果在做伽马刀治疗之前就来询问我的话，我绝不会向这位患者推荐做伽马刀。另外，这显然也证实了我们长期以来一直很肯定的一个事实：伽马刀并不能防止海绵状血管瘤以后的再次出血!无论如何，想得到成功的治疗，现在还不算晚。这位患者有明确的手术指征，但就目前来看，患者希望恢复全部完整功能的期待并不能实现，之前的伽马刀治疗可能对健康的脑干实质也造成了一定的损伤，这会妨碍患者功能的完全恢复。

　　经过考虑后林女士和家人寻求巴教授手术，巴教授为其全切脑干海绵状血管瘤，术后三个月复查MRI显示肿瘤全切。

　　02. 延髓海绵状血管瘤患者被建议伽马刀治疗?巴教授如何评估?

　　一位30多岁脑干延髓海绵状血管瘤，因为延髓位置过于疑难，大部分医生都建议保守观察或是伽马刀治疗。“为了避免这种血管畸形将来再出血和造成其他神经功能障碍，手术是必要的。伽马刀治疗对患者是一个最糟糕的选择!因为它有一定的副作用，而且伽马刀不能预防将来再次出血，我在许多病人身上有过相关经验，相关科学文献也有记录。因此，我可以非常明确的告诉这个病人，他不应该考虑伽马刀治疗;他应该选择手术治疗，因为手术将消除脑干的血管畸形，并且可以防止出血的问题。”最终，冯先生也在2022年巴教授示范手术中成功手术。

　　03. 伽马刀治疗无效，如何深入生命“禁区”，扼杀再次出血风险?

　　2013年10月，笑笑出现剧烈头痛，左侧肢体麻木、运动受限、面部不对称和饮水呛咳等症状。行颅脑MRI提示“右侧桥脑海绵状血管瘤，右额叶蛛网膜囊肿”。病情虽然棘手，但是考虑到手术风险，2014年，在医生的建议下，行右侧桥脑伽马刀治疗。放疗后，笑笑的症状完全消失。2021年起，笑笑再次出现行走不稳，右下肢无力感，饮水呛咳等症状。病灶也从1.1cm发展到约约2.7cm x2.4cmx2.3cm。 症状也在不断加重，还出现复视，言语障碍等。

　　为了能继续好好活下去，笑笑这一次选择了手术。2024年1月15日，巴教授在苏州大学附属第四医院为笑笑进行手术....所有监测都是平稳，手术成功!

　　脑干、丘脑、功能区等位置海绵状血管瘤尽管手术难度很大，如选择适合的手术入路并结合娴熟的显微神经外科手术技巧是可以全切肿瘤并获得良好疗效的。而且早期手术可提供良好的临床效果，并消除未来出血的风险。手术切除程度还跟神经外科医生的经验相关，灵活的手术策略、熟练的手术技巧、耐心细致的手术操作，以及对于多种手术入路方式的熟练掌握，都是手术全切的关键。