脑海绵状血管瘤“吃透”的中脑，脑干出血急送ICU的她如何绝境逢生？

　　中脑位于脑桥之上，恰好是整个脑的中点。中脑是视觉以及听觉的反射中枢。大脑皮层与脊髓间的上行及下行神经通路都经过中脑，同时，中脑通过白质与其他中枢神经系统的分部相联系，中脑的病变治疗难度大，难以手术，手术风险极大。本文介绍一例罹患巨大中脑海绵状血管瘤的大学生及其如何经过手术治疗劫后重生。

　　简要病史

　　L同学，年龄21岁，在校大学生，因头痛、恶心、呕吐就诊当地医院，发现脑干占位，考虑海绵状血管瘤可能，发生1次脑干出血，于当地医院ICU住院治疗，当地医院告知该病风险极大，随时有进一步变症、无法手术、只能保守观察治疗。而这脑干海绵状血管瘤系一种血管的畸形瘤变，有脑干反复出血引起生命垂危的风险。而想要摘除脑中生命中枢的“不定时炸弹”难度极大，稍有不慎，更是容易引起生命垂危。

图：L同学颅脑MR显示中脑巨大占位，混杂信号，海绵状血管瘤可能。

　　这对青春年少对未来还满怀期待的L同学来说，无疑是绝望而无助的，其父母也是为此焦虑万分，后经当地医生推荐得知德国巴特朗菲教授在脑干肿瘤手术领域的丰富经验及成功手术病例，于是联系巴教授请求进行会诊，收到巴教授可以安全全切手术的回复后，寻求巴教授摘除脑中生命中枢的“不定时炸弹”。

图：中脑为人体重要的神经核团

　　手术情况

　　·术者：

　　德国巴特朗菲教授

　　·诊断：

　　巨大中脑脑干延髓海绵状血管瘤

　　·手术结果：

　　前纵裂入路显微镜下全切病变，术中电生理监测等，手术顺利。

　　术后情况

　　·术后第1天：

　　ICU治疗观察，术后当晚即拔除气管插管，可完全自主呼吸。

　　·术后第2天：

　　复查CT正常，病变全切，转至普通病房继续治疗。

　　·术后第3天：

　　患者能独立下床、少量活动，在康复师指导下进行康复锻炼，头痛、恶心呕吐明显好转，无新发的肢体无力、感觉麻木等，无呼吸抑制等手术相关并发症。

　　·术后第14天：

　　顺利拆线并出院，无任何不适。

　　·术后2年：

　　患者已经完成学业，取得本科学位，工作、生活正常如意，复查颅脑MR显示病变全切、无复发，无任何神经功能损伤。

图：手术前后颅脑MR对比，术后MR中脑脑干病变全切，无脑组织损伤等。

图：病人术后，学习、生活如常

　　中脑占位手术解析

　　脑干长期被视为“手术禁区”，即使显微神经外科技术、术中辅助技术发展及脑干安全区的发现，直到如今依然仅有少数术者有较多成功的手术报导。

　　中脑手术入路安全区

　　1. 中脑前区

　　中脑前区的病变可以经大脑脚局部的区域切除，内侧以三叉神经为界，外侧以皮质脊髓束为界，这样可以避免皮质脊髓束和红核的损伤。脚间池内手术操作切入点的上界为大脑后动脉，下界为小脑上动脉。

图：脑干手术安全操作区。

　　2. 中脑外侧沟

　　中脑外侧沟自内侧膝状体向下至中脑桥脑沟走形，上方有大脑后动脉的 P2 段跨过，中间部有脉络膜后内侧动脉跨过，下部有小脑上动脉的小脑中脑段、滑车神经、天幕缘跨过。

　　该部位的手术安全区位于黑质的前外侧，内侧丘系的后侧。从红核至黑质走形的动眼神经为该区的前内侧界。

　　3. 丘间区

　　上丘和下丘之间的区域由于分布有很少的神经纤维束，因此可以选择该区作为手术的切入点。

　　4. 什么是中脑手术入路选择

　　小小的脑干位处大脑深处，手术入路的选择对脑干病变手术仍至关重要。临床常见脑干病变术后发生严重的并发症，有些是可以通过改进手术入路而避免并且达到极佳的肿瘤切除效果。合理的选择个体化手术入路治疗脑干病变至关重要，这就需要术者对脑干的解剖基础、肿瘤生长特点有深入了解以及拥有丰富的各种手术入路成功经验。

图：巴教授结合中脑海绵状血管瘤生长部位、形态、特点选择合适的手术入路。

　　“手术禁区”脑干病变何以巴教授能手术全切?

　　在神经外科疾病中，脑干-颈髓病变可导致患者颈部以下的躯干和四肢瘫痪，甚至不能自主呼吸，终生使用呼吸机，更可直接导致呼吸心跳停止。脑干-颈髓病变切除是外科领域难度高、风险大的手术之一。

　　脑干-颈髓内部的空间非常小，只有手指粗细，薄如一张纸，各类神经和血管纵横交错，病变生长导致正常脊髓受压迫，病变与颈髓紧密粘连，稍有不慎都有可能出现瘫痪这种严重后果，全切病变不仅需要医生丰富的临床经验和高超的技术水平，还需要术中磁共振(iMRI)、术中神经电生理监测、术中神经导航系统等“高配”的手术设备保障手术的精准安全。

　　何以巴特朗菲教授能做到高位脑干颈髓病变全切?关键是其对这脑干领域的深耕钻研、专著脑干手术30多年、高达千台成功脑干手术的经验。

　　1974年，巴特朗菲教授已经开始了脑干解剖等基础研究，探索如何进入这一“无人之地”。INC巴特朗菲教授人生当中第一次主刀脑干手术可以追溯到30多年以前，虽然已经过大量神经外科训练，但手术之前他还是非常紧张的，导师Wolfgang Seeger教授给了非常大的支持。而在正式开展脑干手术之前，他做了很多脊髓髓内手术，习惯在高倍镜下柔软的脊髓内进行精细的显微手术操作，这是一个很好的前期技术积累环节。

　　早在1991年，巴特朗菲教授就已发布过相关研究，《Microsurgery of Deep-Seated Cavernous Angiomas: Report of 26 Cases 深部海绵状血管瘤的显微外科治疗(附26例报告)》，回顾了26例经显微手术切除的深部海绵状血管瘤，其中14个位于脑干内。这些患者是1983年8月至1989年12月间手术的患者。11例完全切除，没有产生额外的神经功能缺损。

　　在2002年巴特朗菲教授又发表了他的成功手术成果—— 《Cerebral cavernomas in the adult.Review of the literature and analysis of  72 surgically treated patients 成人脑海绵状血管瘤的文献回顾及72例手术治疗患者的分析》，分享了脑深部疑难部位的手术经验，主要分析了接受手术的72例脑深部疑难手术患者的情况，其中24例位于脑干内。手术均获得成功尽全切，无死亡率。

　　最终巴特朗菲教授证明，脑海绵状血管瘤即使是位于脑干，也是可以安全地尽全切除，效果良好，发病率低。

　　教授在这篇论文中写到：在20世纪80年代后半期接受手术的患者，当时世界范围内几乎没有脑干、丘脑、基底神经节等此类病变的经验，具有重大意义!

　　巴教授自1991年开始，多次发表了脑干海绵状血管瘤手术的成果，绝大多数属于巨大难度的手术类型。

　　一根发丝的直径，肉眼几乎难以分辨。而人体的生命中枢 —— 脑干领域，密布着细如发丝、阡陌如网的神经系统，其复杂程度无法形容，任何微小的错误或失误，都可能带来毁灭性的后果。也正因此，巴特朗菲教授对待每个手术案例就像艺术创作一样，力求每一招每一式都尽力做到精细，最终得以上升到艺术大师的高度。

　　“在我去医学院之前，很多人问我以后想成为什么，我回答我想成为一名神经外科医生。我也不知道为什么从一开始我就知道我想要成为一名神经外科医生。”一切皆是遵循命运的指引!

　　参考来源：

　　Microsurgical Anatomy of Safe Entry Zones tothe Brainstem.J Neurosurg. 2016 May;124(5):1359-76.