低级别胶质瘤早期症状有哪些?如何准确诊断?原发性脑瘤是起源于大脑的癌症。这些肿瘤与继发性脑瘤不同,继发性脑瘤较初是在身体的其他部位发育,然后扩散到大脑。
原发性脑瘤是由胶质细胞发展而来的。神经胶质细胞提供了大脑的结构支柱,并支持神经元(神经细胞)的功能,这些神经元负责思考、感觉、肌肉控制和协调。“神经胶质瘤”是由神经胶质细胞发育而成的肿瘤的名称。
原发性脑肿瘤的分类
随着研究人员对肿瘤遗传学的发现越来越多,脑肿瘤的分类也发生了改变。同样,低级别胶质瘤的定义也变得更加复杂。
在2000年之前,胶质瘤的分类是基于它们在显微镜下的外观(组织学)。两种较常见的胶质瘤是星形细胞瘤和少突胶质细胞瘤。神经胶质瘤根据在显微镜下表现出的侵袭性进一步从1级到4级。1级和2级被认为是“低级别”。
自2016年以来,脑瘤的分类和命名不仅基于其组织学外观,还基于其基因组成。两个重要的基因改变决定了胶质瘤的分类方式:是否有“1p/19缺失”和是否有异柠檬酸脱氢酶(IDH)突变。这两种变化,如果存在,表明预后较好。换句话说,患有1p/19q缺失或IDH突变的胶质瘤的患者往往比那些在显微镜下看起来相同但没有这些变化的胶质瘤患者活得更长。其他基因变化则产生相反的效果,这意味着一些过去被称为低级别胶质瘤的肿瘤现在被认为表现得更像高级别或恶性胶质瘤。
因此,在本主题中,我们使用术语“低级别胶质瘤”包括2级星形细胞瘤和少突胶质细胞瘤,它们具有良好的基因组成,基于存在1p/19q缺失、IDH突变或两者兼有。具有这两种变化的肿瘤被称为“少突胶质细胞瘤”,即使它们在显微镜下看起来并不完全像少突胶质细胞瘤。低级别胶质瘤也包括一些1级肿瘤。较常见的1级胶质瘤称为毛细胞星形细胞瘤。低级别胶质瘤早期症状有哪些?如何准确诊断?
低级的神经胶质瘤的症状
低级别胶质瘤不会扩散到大脑外,而是生长到正常的脑组织中,在肿瘤局部生长时产生症状。这会损害正常脑细胞之间的连接,也会对附近的大脑造成压力。当有肿瘤生长时,大脑不能扩张,因为它被限制在头骨内。因此,即使是一个相对较小、生长缓慢的肿瘤也会导致严重的大脑问题,是当肿瘤位于大脑的关键区域时。
对许多人来说,癫痫发作是低级别胶质瘤的一个征兆。癫痫发作是由大脑中紊乱的电活动引起的,也可能是由其他条件引起的。癫痫发作会导致意识丧失(昏厥)、不自主运动(抽搐或痉挛)和/或全身肌肉失去控制。
癫痫可以通过药物控制。在癫痫发作后被诊断为低级别胶质瘤的患者中,一旦通过药物控制癫痫发作,可能就没有肿瘤的其他迹象。
另一些人的症状是由于肿瘤周围肿胀(称为脑水肿)或在大脑内循环的正常脑脊液堵塞(称为阻塞性脑积水)。这两种情况下,症状包括头痛、恶心和呕吐、意识减退、虚弱或麻木、精神敏锐度下降或注意力难以集中。受肿瘤和/或肿胀影响的大脑区域决定了具体的症状。
低级的神经胶质瘤检查
上述全部症状,包括癫痫,可由肿瘤以外的神经系统疾病和非神经系统疾病(如感染、内分泌失调)引起。临床医生需要做详细的病史和身体检查,以及基本的实验室和x光检查,以确定症状的原因。脑瘤的存在通常是通过x光或影像学检查确定的。
成像研究——如果怀疑是脑瘤,临床医生会希望获得大脑的成像扫描。这是通过磁共振成像(也称为MRI)或计算机断层扫描(也称为CT或CAT扫描)来完成的。MRI和CT扫描的主要区别在于,MRI使用磁铁对大脑进行成像,而CT使用x射线。两者都能提供大脑结构的详细图像,但MRI通常能提供更详细的肿瘤图像。
头部CT有时是一个检查。然而,当怀疑是脑瘤时,MRI提供了更有用的信息,并可能在肿瘤确诊后使用。
有时,大脑MRI的发现足够清楚,可以确定诊断为低级别胶质瘤。在这种情况下,可能不需要活检。然而,在大多数情况下,建议活检确定存在的瘤种。(请参阅下面的“活检”。)
活检-活检通常需要确定脑瘤的诊断和亚型,并计划适当的治疗。活组织检查包括从大脑中取出少量组织,以便在显微镜下检查。
在切除肿瘤的手术中,可以同时进行脑活检。另外,可以通过立体定向穿刺活检从肿瘤中取出一个小样本,即在x射线引导下,将一根针穿过颅骨插入肿瘤的精确区域。虽然手术活检和立体定向穿刺活检通常都是顺利的,但脑损伤是一个潜在的并发症。
活组织检查可能会延迟,直到症状恶化或有肿瘤生长的证据或改变(影像学检查)表明肿瘤变得更有侵袭性。关于较佳活检时机的决定需要临床医生和患者仔细权衡活检的风险和了解当前特定瘤种的益处。
低级别胶质瘤一旦发现如何治疗?
低级胶质瘤通常采用手术、观察和放射相结合的方法进行治疗。如果肿瘤位于可以顺利切除的区域,那么神经外科医生会尽可能多地尝试切除。有时这就是你开始时需要的全部治疗,你的医生会每隔几个月用核磁共振扫描来监测你的肿瘤。如果肿瘤看起来在生长,你的医生会考虑做另一个手术或者开始放射治疗。化疗在治疗低级别胶质瘤中没有被证实的作用,但是当肿瘤在放疗和化疗后生长时,你的医生可能会决定使用它。
即使整个可见的肿瘤在手术中被取出,通常也有一些肿瘤细胞已经侵入了大脑的邻近部分。这些细胞有能力生长并导致肿瘤复发。较终,大多数低级别胶质瘤将继续生长,然后发展成更高级别的肿瘤,如3级或4级肿瘤。