视神经胶质瘤影响生命吗？-国际神经外科医生集团

　　视神经胶质瘤影响生命吗？视神经胶质瘤(OPG)是一种影响皮质前视觉通路的低级别肿瘤，在儿童和青少年中较常见，占儿童中枢神经系统肿瘤的2-5%。在任何有视力丧失的幼儿中，它们都是一个重要的诊断考虑。OPGs可以零星发生，也可以与肿瘤易感性综合征1型神经纤维瘤病(NF1)相关。在NF1患儿中，约20%出现OPG。OPGs可能涉及皮质前视觉通路的任何部分，包括视神经、交叉、束、辐射或下丘脑。我们将重点讨论儿童视神经胶质瘤(ONG)，它约占opg的25%。尽管OPGs很少在成人中发生，但它们的处理方法有很大的不同，超出了本综述的范围。

　　ONG的诊断通常是基于神经影像学和综合的临床检查。散发性眼息肉仅累及一条视神经，而与NF1相关的眼息肉可累及单侧或双侧视神经。活检通常是不必要的，并有视力丧失的风险。当获得组织时，较常见的组织学是世卫组织I级幼年毛细胞星形细胞瘤，尽管毛粘液样星形细胞瘤和II级弥漫性纤维状星形细胞瘤也有报道。

　　由于它们不可评估的行为，OPG，更确切地说，由于许多原因，ONG管理具有挑战性。ONG的增长模式是可变的:一些保持多年稳定，从不增长，而另一些则表现出多年快速或缓慢的增长模式。然而，视ONG的增长本身可能不是治疗的指征，这取决于患者当前的视力。治疗保留给那些进行性视力下降的患者或那些目前视力下降并较有可能再次出现视力下降的患者。“进展”已被证明很难定义，在治疗指征上有不同的意见。较常见的指征包括视力丧失和神经影像学进展，临床的视力丧失被认为是0.2 logMAR或更多。视野丧失也被认为是“进展”，但由于许多OPG患者的年龄较小，正式的视野测量可能并不总是可行的。

　　许多被诊断为ONG的儿童都有程度的视力丧失，导致生活质量下降。与NF1继发的眼ong相比，散发性眼ong具有更高的视力丧失风险。在针对儿童的大量研究中，治疗后的视觉效果往往优于那些涉及视交叉和或束的肿瘤。

　【双侧视神经-下丘脑胶质瘤】3岁患儿如何摆脱脑瘤、拯救视力？

　　一年前，3岁的康康还没来得及长大看国际，就因患视神经下丘脑胶质瘤面临着失明风险。视神经下丘脑胶质瘤，又称视路胶质瘤，大部分视路胶质瘤，特别是累及视交叉和下丘脑的病例，呈隐袭性生长，可导致失明。虽然这类肿瘤生长缓慢，但如果不进行治疗可以导致死亡。

　　由于肿瘤累及视神经、视交叉、视束、视放射、丘脑底垂体轴、三脑室、脑底动脉环等，康康出现了视力下降、头痛、呕吐等症状，随之而来的可能还有由内分泌异常引起生长发育异常、认知发育缓慢和心理、行为功能障碍，三脑室的肿块产生阻塞性脑积水等……

　　康康术前术后影像对比

视神经胶质瘤

　　幸运的是，康康的父母较后联系到INC国际神经外科医生集团，并咨询成为2021年巴教授来华疑难手术示范的一个病人。在手术中，康康的肿瘤得到了顺利次全切，原有视力得到保留。术后病理结果为毛细胞粘液样型星形细胞瘤，这属于WHO二级胶质瘤，也意味着康康配合术后化疗以及后期的新型放疗可以得到比预期更好的预后。

　　手术后，INC巴教授查看康康的情况

视神经胶质瘤手术治疗