星形细胞瘤的分级经历了多年的演变,并且在不同时期的分级系统纷繁复杂。近年来,分子遗传学逐渐应用到了胶质瘤的分类分级系统。我们发现,曾经被称为“胶质母细胞瘤”的肿瘤并不是单个均一的实体,而实际上是具有不同起源、预后和对特定治疗具有不同反应的异质性群体。因此,多年来业内积累的关于这类肿瘤的大量数据用途仍然有限。
2016年WHO肿瘤分类系统基于组织学(组织学表型)并辅以分子遗传信息(基因型)(如可用),进行较终命名。在少数情况下,组织学表型会与基因型冲突,应以基因型为准≯分子遗传学条件允许的情况下,应当对分子遗传学变异进行评估能的话,应当对全部弥漫性神经胶质瘤进行IDH1和(或)1DH2突变检测[见异柠檬酸脱氢酶(IDH)。其他变异如lp/19q染色体联合缺失或P53基因突变,也需适当检测。其他生物标志物包括表观遗传学变异例如MGMT基因启动子基因甲基化。可能对研究或治疗方案有指导作用,但目前未包含在分类中。
对于这些变异,我们在其他部分进行了讨论对于组织学分类的弥漫性星形细胞肿瘤(WHOⅡ级弥漫性星形细胞瘤、WHOⅢ级间变星形细胞瘤和wHOⅣ级胶质母细胞瘤),我们将进根据分子遗传学变异,将其归入以下子类别进行阐述DDH突变型IDH野生型os(非特指型):未行分子病理学检测或检測结果不确定少突胶质细胞瘤的诊断依据为:DH突变的弥漫性浸润性胶质瘤,伴有p/19q染色体联合缺失对于中线部位神经胶质瘤,宜检測K27M突变,以诊断H3K27M突变型弥漫性中线胶质瘤
注意:“野生型”标签仅在WHO官方具有野生型名称的情况下使用如果没有列出此类名称,则使用NOS(例如,没有术语“少突神经胶质瘤野生型”)。图362总结了2016年WHO关于弥漫性星形细胞瘤和少突胶质细胞瘤的分类。注意:疾病分类不按顺序排列(例如,组织学诊断并不总是先于分子遗传学检测)组织学分级(2016年WHO版本)2016年国际卫生组织(WHO)组织学分级如表36-1所示。
与既往的大分级系统(St Anne/Mayo系统,Ringetz系统及前一版WHO系统)级是指星形细胞瘤中的某些局限性亚型,如毛细胞星形细胞瘤。弥性星形细胞瘤一般被定为Ⅱ~Ⅳ级。从报道的发病率来看,287例星形细胞瘤中,I级占0.7%(少见),Ⅱ级占16%,Ⅲ级占17.8%,Ⅳ级占65.5%。
INC即国际神经外科医生集团,其旗下国际神经外科顾问团(WANG)囊括了10多位国际神经外科联合会(WFNS)及各种国际神经外科学术组织的成员、国际神经外科各大杂志主编以及神经外科教科书中以其本人名字命名手术方式和解剖结构的教科书级神经外科巨擘。他们对于包括毛细胞星形细胞瘤的各类脑胶质瘤以及其他脑肿瘤的手术切除和综合治疗擅长,且有着丰富的国内外患者手术切除案例。国内患者若想寻求这些国际教授神经外科教授的前沿咨询可以通过INC国际神经外科医生集团咨询咨询。