反复癫痫发作竟是胶质瘤惹的祸，全切手术4年后没有复发、无癫痫再发

　　脑胶质瘤是常见的颅内恶性肿瘤，约占中枢神经系统原发恶性肿瘤的81%，同时也是致痫性强的脑瘤种之一。胶质瘤相关癫痫（glioma-related epilepsy,GRE）即继发于胶质瘤的症状性癫痫，其具有发作普遍、控制困难以及与胶质瘤的复发或进展相关等特点，严重影响患者的生命质量。

　　低级别胶质瘤致痫性强，癫痫发作是其常见的首发症状，总体癫痫发病率高达65-90%；高级别胶质瘤患者中GRE（胶质瘤引发的癫痫）发病率约为40-62%。这种发病率的降低与MRI在较早的时间点检测到脑转移瘤的敏感性较高有关，此时病灶较小，患者无症状。回顾性研究表明，神经胶质瘤患者癫痫发作预后较好。良好控制胶质瘤相关性癫痫可预见的因素是肿瘤的根治性切除，已经达成共识。

　　花季少女因癫痫不敢出门，一台成功手术助她重获生命的美好!

　　15岁女孩楠楠（化名），因癫痫反复发作、肢体无力就医，检查出“大脑左顶叶深部占位性病变”。由于癫痫发作频繁，正在上学的孩子生理和心理上遭受着双重打击。2020年2月初，这位小患者的父亲给INC发来了一封亲手写的感谢信，朴实无华的语言，字里行间却流露着沉甸甸的父爱和感恩。他是为了感谢INC的工作人员，更感谢INC巴特朗菲教授为孩子成功进行了这场高难度的全切手术。手术顺利，术后楠楠恢复良好，原来的癫痫发作症状消失了，也没有其他新症状出现。

　　生命的顽强与伟大，或许就在于此——于绝境中挣扎求生，开出向阳的花。如今楠楠术后快4年了，当初那个因为癫痫发作而害怕出门的女孩早已摆脱胶质瘤噩梦。她像其他同龄人一样，快乐生活，有阳光的日子里仿佛都闪闪发光……当然，楠楠的这的幸运更是来自于父母不断的支持，为她遮风挡雨，这一朵花才能继续向阳而开、绚丽绽放。

　　的确，胶质瘤的降临随机且不幸；但万幸的是，他们胜利了。楠楠父母也想要交流自己的治疗之路，激励更多家庭重拾勇气，不放弃希望。
 

　　来自楠楠父母的感谢信

　　“感谢INC平台各位成员的鼎力相助，从初期的介绍医院、教授到面对面的沟通、翻译，耐心地为我解答各种疑问。再到快速高效地办理各种手续。

　　感谢巴特朗菲教授用高超的医术解除了我女儿的病痛、卸下了压在我们心头的一块巨石，虽然这例手术是教授众多手术案例中难度可能是较轻的一例，但是您依然一丝不苟地去完成了。从入院到手术，从ICU到病房,从下地行走进行康复训练到出院。这只不过是短短的一周时间，至今还让人觉得不可思议、不是亲身经历不会相信。不愧是国际教授，您那高超的医术，贯有的严谨的医学态度、和蔼可亲的笑容让我们叹服。

　　我为自己在INC的帮助下做出的正确选择而庆幸,也为自己曾有过的疑虑而抱歉。

　　感谢你们，感恩在求医路上给予我们帮助的全部人!

　　愿你们远远健康，平安，快乐！”
 

　　楠楠治疗回顾：反复癫痫发作上不了学，寻求国际神外教授成功手术

　　“孩子今天在学校再一次发作了癫痫，她回来告诉我们不愿意上学了，然后把自己关进房间里，而我们做父母的只有心痛，孩子才这么小，不该遭受这，我们多想替她承担……”

　　手术之前，楠楠妈妈曾这样向INC描述她手术之前的状态。其实，楠楠在2018年就查出来有“大脑左顶叶深部占位性病变”，这正是她反复癫痫发作的原因。每次发作时，楠楠都会出现手脚僵直、手心出汗、身体失去平衡等症状，刚开始还不频繁，直到后来一次又一次地在学校发作，药物控制渐渐失去作用，孩子的心理上也在深受影响，父母万分不忍，无奈之下先让楠楠休了学，带她多处寻医看病。

　　楠楠的父母问遍了国内一线城市的多家医院，医生都表示手术可以做，但由于肿瘤占位在肢体运动功能区并且靠近血供丰富的矢状窦，肿瘤难以全切，且术后肢体偏瘫可能性较高，对于术后恢复程度没有太大把握。

　　多方查询下他们找到国际神外手术教授——INC巴特朗菲教授（以下简称巴教授），询问巴教授能否为孩子顺利全切手术。

　　面对面咨询INC巴教授

　　“孩子是良性肿瘤，但位于脑功能区，手术过程中需要术中核磁、术中神经导航、术中神经电生理等前沿设备监测，且需要麻醉师的全程配合，这种情况下可保障95-99%的高切除率。手术大水平切除后，两周后左右术前症状会逐步好转，且不会有不同并发症的产生，不会偏瘫。”

　　——面对面咨询巴教授得到的正面评估

　　巴教授顺利全切手术，术后癫痫消失

　　手术时间：2020年1月

　　▼术前术后影像对比   

（红色为术前，蓝色为术后）

　　术后情况

　　手术后二天出ICU，且能在医护人员搀扶下下地行走，并可以自行持筷用餐。术后三天，纱布还未拆，患者已能自行下地行走，肢体活动正常，平衡力正常，且没有其他新症状出现。术后配合医院细致的康复训练，术后1周即出院。术后1个月，孩子恢复越来越好，没有癫痫发作和其他新症状出现。

　　术后父母的反馈

　　术后病理结果

　　神经节胶质细胞瘤 WHO1级，而令人欣慰的是，这种低级别胶质瘤在手术全切后，预后很好，全切后拥有如常人一样的生存期获得治愈效果，少复发，阻断了癫痫反复发作引起的脑损伤，病人可正常工作生活。

　　术后3个月随访

　　核磁影像显示肿瘤全切并没有复发，无其他神经功能新症状。以下为术后3个月的MRI影像

　　巴教授对楠楠的随访回复

　　为什么胶质瘤会发生癫痫？术前及术后均可诱发癫痫

　　胶质瘤在生长过程中压迫了脑功能区，导致大脑神经元出现异常放电，因此可在术前或发病初期就表现出癫痫的症状。术前即发生癫痫的患者，主要和胶质瘤的生长位置、肿瘤大小相关。

　　一般来说，病灶位置在颞叶、额叶、顶叶的胶质瘤更易出现癫痫；就肿瘤分级来看，低级别胶质瘤比高级别胶质瘤更易发生癫痫。

　　目前，GRE的发病机制尚不明确，总体来看其形成受多种因素的影响，包括肿瘤组织学、肿瘤位置、遗传因素、血脑屏障的完整性以及肿瘤周围微环境（神经递质、离子浓度、缺氧）的改变。低级别胶质瘤（LGG）与高级别胶质瘤（HGG）在发病机制上可能存在差异，一般认为，LGG的癫痫发生主要源于瘤周微环境的变化；而HGG则多与组织损伤介导的直接物理效应有关。发病机制的不同可能导致了两者流行病学的差异：LGG生长缓慢，致痫性强，癫痫发作是其患者常见的首发症状，此外还有一部分患者在病程后期发作，整体癫痫发病率高达65%～90%；而HGG患者中GRE的发病率约为40%～64%。常规抗癫痫药物（antiepileptic drugs,AEDs）和抗肿瘤治疗对GRE的疗效较差，约有20%～40%患者的癫痫发作难以合适控制。此外，指南着重强调了胶质瘤特异性分子病理改变与GRE的关系：IDH1突变的弥漫性胶质瘤患者具有更高的GRE发病率；而Ki-67低表达患者的GRE症状相对容易获得合适控制。

　　然后，流行病学方面还有3点需要注意：（1）肿瘤全切除是有益于GRE患者术后癫痫控制的重要因素。（2）术后癫痫的加重或复发往往提示胶质瘤的进展或复发。（3）存在术前GRE的胶质瘤患者的生存期相对较长。

　　01手术治疗控制脑胶质瘤相关癫痫

　　脑胶质瘤全切除优于次全切除对术后癫痫的控制（1级证据）。脑胶质瘤全切除后大部分脑胶质瘤相关癫痫患者能达到无癫痫发作，在顺利可行的情况下，尽可能做较大水平病变切除，以利于术后癫痫控制（2级证据）。术前有继发性癫痫大发作及肿瘤有钙化的胶质瘤患者，术后癫痫预后更好（3级证据）。与单纯病变切除相比，应用癫痫外科手术技术可以提高术后癫痫控制率，特别是颞叶脑胶质瘤相关癫痫的患者，行肿瘤切除联合钩回、杏仁核选择性切除和（或）颞叶前部皮质切除后，更利于脑胶质瘤相关癫痫的控制（2级证据）。但是否保留海马结构，需结合患者对记忆以及学习能力的实际需求酌情考量。脑胶质瘤引起的癫痫发作风险与肿瘤累及的脑区有关（2级证据）。功能区脑胶质瘤的手术切除范围相对有限，术后癫痫发生率也相对较高，应充分利用现有技术，在保护脑功能的前提下，尽可能多地切除肿瘤，以减少术后癫痫发作（3级证据）。对于慢性癫痫相关性脑胶质瘤患者，建议酌情采用术中皮质脑电图（ECoG）或深部脑电（SEEG）监测，指导癫痫灶切除范围，以好转患者癫痫预后，提高长期癫痫治愈率（1、2级证据）。

　　02术中癫痫的控制

　　累及脑功能区的脑胶质瘤，在术中电刺激功能区定位时，存在的癫痫发作风险（2、4级证据），当术中脑电监测或症状观察提示患者出现癫痫发作时，用冰林格氏液或冰生理盐水冲洗局部可控制大部分癫痫发作（2级证据）。仍有癫痫持续发作者可以应用抗癫痫药物、镇静药物或者肌松药物终止发作（4级证据）。

　　03难治性脑胶质瘤相关癫痫的手术治疗

　　应用抗癫痫药物过程中出现癫痫复发或加重常提示肿瘤进展（2级证据），脑胶质瘤术后无癫痫发作较长时间后再次出现癫痫发作，可能提示肿瘤复发（2级证据）。脑胶质瘤复发伴频繁的药物难治性癫痫发作时，综合患者情况，可以手术治疗。没有复发的术后脑胶质瘤伴频繁癫痫发作，可按照难治性癫痫进行多方位评价，对于药物难治性脑胶质瘤相关癫痫且明显影响生活质量，可考虑手术（3级证据）。

　　INC国际癫痫专家James T.Rutka教授

　　除了国际颅底脑干手术教授巴教授外，INC还囊括了国际癫痫专家James T.Rutka教授。针对癫痫的前沿手术治疗，INC国际神经外科顾问团成员、国际神经外科学院前院长James T.Rutka教授指出，近年来，医学工程学的发展，切实提高了癫痫的外科手术质量。神经导航（DTI、MEG等）、术中磁共振等辅助定位设备的应用，降低了术中解剖结构辨认的难度；机器人辅助、神经内镜辅助，对于深在解剖位置操作的帮助很大。对于不少幸罹患脑肿瘤却因为种种原因无法做开颅手术的孩子父母，都会有这样的疑问。有不开颅就能消融肿瘤的微创手术吗？

　　其实对于特定的适应症，目前的技术是可以做到不开颅治疗的，上文介绍的LITT技术就是其中之一，而Rutka教授在激光间质热疗（LITT）技术方面造诣深厚，是LITT技术的国际开拓者，曾利用LITT技术治疗过无数和他们孩子一样的脑瘤患者，这些孩子不仅顺利消融了脑肿瘤，并且、恢复好，甚至手术后二天就能出院。这些孩子中有患癫痫每天发作上百次的、有一次开颅失败想要避免再次开颅的、也有过于年幼无法接受开颅手术的，以下这些小患者都是接受过Rutka教授LITT手术的，他们术前都是什么情况？治疗后又怎么样了？一起来看看吧！