脊膜膨出是什么
脊膜膨出是一种先天性神经管闭合不全疾病,儿童出生时可以发现。在椎管局部骨质缺损部位,在脑脊液搏动性长期冲击的作用下,硬脊膜囊由局部向体表膨出,有的甚至突出体腔,从而压迫相应的器官,出现一些与内脏相关的症状。
脊膜膨出原因
脊膜膨出可能是由于基因突变或胚胎发育过程中神经管受到刺激而引起的,多与先天性脑积水同时存在,属于先天性神经发育畸形类疾病。
脊膜膨出症状
患者早期会出现下肢麻木和腰痛,随着时间的推移会出现大小便失禁、下肢瘫痪等症状,严重影响正常生活。常见的部位包括脊柱背部中间、腰骶部、颈部和胸部。通常是囊状物,大小不一。严重者应进行手术,以合适缓解症状。
脊膜膨出检查
磁共振检查是脊膜膨出儿童的重要检查。
对相应的脊膜膨出阶段进行磁共振检查,可以明确脊膜膨出囊的大小、囊镜的情况、脊髓神经根的粘连情况、脊髓神经根是否膨出,囊镜部位是否进入囊内,只有在这些检查明确后,才能制定出合理的手术治疗方案。
此外,MRI还能清楚地识别出单纯的脊膜膨出、脊髓脊膜膨出以及是否有脊髓栓系综合征。
脊膜膨出寿命
如果不进行任何治疗,只有30%的患者可以在婴儿期生存,通常只有病情较轻的患者才能生存。早期死亡较常见的原因主要是相关并发症,如呼吸停止、误吸等。远期死亡主要是分流手术失败造成的。80%的患者智力正常,智力障碍与分流感染密切相关。40%-85%的患者可以用轮椅行走,但为了方便,他们需要使用轮椅。3%-10%的患者可以正常控制排尿,但大多数患者不需要尿失膜就可以间断导尿。
脊膜膨出治疗
脊膜膨出主要通过神经外科治疗。特别强调的是,如果能在电生理监测下进行显微神经外科手术,可以进一步提高手术的顺利性。目前主张在儿童诊断明确、病情允许的情况下,尽快进行手术,通过手术切除肿胀的硬脊膜囊,松开硬脊膜,将神经根和脊髓与囊镜粘连,修复硬脊膜囊缺损,从而防止神经功能障碍恶化。
脊膜膨出预后
脊膜膨出分为三种类型:单纯脊膜膨出、脊髓脊膜膨出和脊髓膨出,预后分别如下:
1、单脊膜膨出:指只有脑脊液的膨出物,经硬膜修复、肌肉修复、皮肤缝合。加压包扎后,预后良好,但没有明显神经缺失;
2、脊髓膜膨出:根据膨出程度来判断,如果单纯的神经和脑脊液膨出,预后较好。
3、脊柱膨出:脊髓完全膨出,患病率低,预后差,可出现二便功能障碍等并发症。
脊膜膨出护理
脊膜膨出患者的护理需要注意。首先,尽量清淡饮食,少吃辛辣刺激性食物,以低盐、低糖、低脂饮食为主。但是要注意饮食的平衡,也要注意蛋白质的补充。尽量多吃富含维生素C和膳食纤维的食物,戒烟戒酒。
值得注意的是,有些人要特别小心膨胀的部位,保护皮肤的完整性,防止皮肤损伤和感染。
此外,有些人可能大小便有问题。注意保持大小便通畅,防止尿路感染和便秘,预防褥疮。