INC国际儿童脑瘤大咖、世界神经外科联合会(WFNS)执行委员会&顾问委员会成员之一的James T. Rutka教授发表研究《Intraoperative changes in large-scale thalamic circuitry following laser ablation of hypothalamic hamartomas》(激光消融下丘脑错构瘤后丘脑大规模电路的术中变化),以下是研究简述。
01. 摘要
由下丘脑错构瘤引发的笑性发作在治疗上存在较大难度,部分原因在于对癫痫发作传播通路的理解尚不充分。磁共振成像引导下的激光间质热疗(MRgLITT)是一种很有前景的干预手段,可以切断下丘脑错构瘤与癫痫发作传播网络的连接,但实现无发作的最佳消融部位尚不清楚。在本研究中,我们通过观察术中消融后静息态功能连接的变化,来识别与成功切断下丘脑错构瘤相关的大型网络。
02. 研究方法
随访时间至少为一年。无发作状态定义为最后一次随访时Engel评分为1A。在保持全身麻醉深度恒定的情况下,分别获取了术前和术后的静息态功能磁共振成像(fMRI)扫描。研究中使用多变量广义线性模型来识别与发作结果相关的大规模连接术中变化。
03. 研究结果
共有 12 名患者接受了针对下丘脑错构瘤(HH)的磁共振成像引导激光间质热疗(MRgLITT),其中 5 名患者在最后一次随访时达到了无发作状态。术中丘脑皮质回路的变化,特别是涉及前扣带皮层的变化,与无发作相关。无发作的患者表现出与前扣带回前部(pregenual)和背侧前扣带回皮层的连接性分别增加和减少。此外,无发作的患者在 MRgLITT 后立即表现出丘脑与导水管周围灰质的连接性增加。
04. 研究结论
我们的研究表明,在针对下丘脑错构瘤(HH)的磁共振成像引导激光间质热疗(MRgLITT)后,立即出现了大规模功能网络连接性的显著变化。无发作状态与术后丘脑皮质连接性增加至前扣带回前部(pACC)以及与背侧前扣带回皮层(dACC)的连接性降低相关,这表明乳头丘脑束的扣带投射在发作传播中可能存在拓扑差异。此外,只有无发作(SF)患者表现出丘脑与导水管周围灰质的连接性增加,而导水管周围灰质是脑干中已知调节自主行为反应(包括笑)的区域。因此,我们的发现也为支持导水管周围灰质的高级抑制作用作为凝胶样癫痫发作的潜在机制提供了证据。尽管这些结果需要在更大的队列中进行验证,但它们可能有助于指导 MRgLITT 的手术方法,使用术中功能磁共振成像(fMRI)来调整靶点并定义基于网络的消融终点。
图1. 一位患者接受下丘脑错构瘤磁共振成像引导激光间质热疗(MRgLITT)的代表性示例。患者首先在手术室接受激光消融探针的立体定向插入,随后被安置在磁共振成像(MRI)扫描仪中。在全身麻醉下获取术前静息态功能磁共振成像(fMRI)扫描,随后进行磁共振引导的错构瘤激光消融。患者随后在同一深度的全身麻醉下接受立即的术后静息态fMRI扫描。之后在手术室移除消融探针。静息态fMRI数据随后经过预处理,并计算双侧丘脑感兴趣区(ROIs)与大脑其余部分之间的基于种子点的功能连接。
图2. 术前消融前静息态丘脑皮质连接性的差异,比较了最终实现长期无发作(SF)和未实现长期无发作(NSF)的患者。SF 患者表现出双侧丘脑与右侧顶叶和颞叶皮层之间的连接性显著更高,而 NSF 患者则表现出术前双侧丘脑与扣带皮层之间的连接性更高。
图3.下丘脑错构瘤磁共振成像引导激光间质热疗(MRgLITT)后双侧丘脑与全脑的功能连接变化。 (a)无发作(SF)患者表现出双侧丘脑与前扣带皮层、辅助运动区和顶颞皮层之间的连接性显著降低,同时与导水管周围灰质的连接性增加。非无发作(NSF)患者表现出双侧丘脑与外侧额叶和颞叶皮层之间的连接性降低,且术后未见显著的连接性增加。 (b)无发作患者表现出双侧丘脑与乳头丘脑束的投射区域(包括初级体感皮层、缘上回和前扣带回前部)之间的连接性显著增加,但与背侧前扣带皮层的连接性降低,与非无发作患者相比差异显著。