脑膜瘤伪装者：长期被误认为颈椎病的案例

　　日常生活中常出现的肩颈疼痛，往往会被认为是颈椎病，而忽略其他疾病的可能。50多岁的Belle，走路无力、脖子痛，本以为是人到中年颈椎病，和大多数人一样Belle选择了颈部按摩以及针灸治疗。然而几个疗程过去了，Belle的肩颈疼痛依旧没有得到缓解。更加让人后怕的是，有一天晚上，Belle还出现了走路困难、双脚乏力到抬不起脚，险些摔倒在地。

　　没想到检查后发现竟是枕骨大孔区脑膜瘤！

　　枕骨大孔区脑膜瘤是什么病？为什么那么难？

　　枕骨大孔区脑膜瘤是指发生于枕骨大孔四周的脑膜瘤，其中一半发生于枕骨大孔前缘，其发病率很低，肿瘤呈膨胀性、压迫性生长，较容易压迫脑干和颈髓、侵犯椎动脉和周围的颅神经。早期表现为一侧颈部疼痛，由于和颈椎病的症状类似，很多时候会被误诊。随病情发展，几个月后逐渐出现肢体麻木，运动障碍，甚高位截瘫，严重呼吸困难，危及生命。显微手术切除是治疗脑膜瘤的金标准。

图：枕骨大孔区周边的重要颅神经及血管解剖。

　　枕骨大孔区脑膜瘤具有挑战性——由于邻近的颅底神经和血管结构，如椎动脉的V3和V4段枕骨大孔脑膜瘤在术前和术后都容易出现多种神经功能缺损。脑神经IX-XII、小脑后下动脉(PICA)和脑干。这些解剖关系可能很难处理，因为大多数(>80%)枕骨大孔脑膜瘤源自枕骨大孔的前部或前外侧，即齿状韧带的前面。较可行的入路仍然是枕骨大孔的后部或后外侧，因为前部入路患脑膜炎、神经系统疾病或机械不稳定的风险较高。另一方面，后路或后外侧入路也会给脑干、颅神经和血管带来风险。想要全切肿瘤对于主刀医生手术技术要求高，需要主刀医生具有丰富神经外科解剖知识、娴熟的手术技巧及对现代高医疗设备的熟练应用。

　　风险大、手术难？

　　远外侧入路重要提出者为她顺利全切肿瘤！

　　医生告知Belle枕骨大孔区位置深在，临近脑干、颈髓、椎动脉、后组颅神经等重要组织、血管、神经结构，是生命中枢所在，血供丰富。

　　术前可能造成呼吸心跳停止，任何一个微小的闪失都有可能使患者非死即残。Belle听得心惊肉跳，手术风险大？不手术症状越来越重？

　　在病友的下，Belle找到了INC旗下含有国际神经外科顾问团（WANG,World Advisory Neurosurgical Group）成员、国际神经外科手术教授INC巴特朗菲教授。

　　枕骨大孔脑膜瘤相对少见，但却是颅底神经外科医生治疗较具挑战性的病变之一。远外侧入路是一种多功能技术，可以很好地暴露位于下斜坡、脑干、颈髓交界处和上颈髓的病变。

　　远外侧入路，作为神外三大较复杂的手术入路之一，INC德国巴特朗菲教授正是奠基人之一，30多年前，巴特朗菲及其导师Seeger教授先后发表多篇论著，提出了铲平“枕骨髁部”，指出了远外侧入路的关键、操作难度和技术所在，对今远外侧入路的好转和发展奠定举足轻重的作用，是远外侧入路的重要提出者、开拓者。这一Bertalanffy版本的经枕髁远外侧入路，仍几乎无改动地记载于经典手术专著6版《施米德克手术学》中。

图：Bertalanffy和其导师Seeger（1991）提出的“dorsolateral,suboccipital,transcondylar approach”入路

在远程咨询INC巴教授后，得知可以随时安排入院为其进行顺利全切手术。术中巴教授采取了左侧卧位远外侧入路全切肿瘤，术中并对脑干和脊髓进行了精心保护。

　　▼术中及肿瘤切除后的硬膜内部位

　　▼手术切口及手术时病人的位置

　　▼术后CT和MR，显示肿瘤及其被肿瘤侵犯的骨质都切除，肿瘤全切，Simpson一级切除。

　　术后情况

　　术后Belle没有新发神经功能缺损，在术后二天开始肢体活动，进行康复。虽然仍有轻微的颈部疼痛，但是康复期后就好转、消失了。Belle没有出现严重的手术并发症，也没有任何后遗症会影响到未来的生活质量。

　　特别是手术没有脑脊液漏出或脊柱不稳定。影像检查提示肿瘤已经全切，术后伤口愈合良好，无需行放化疗。

　　枕骨大孔区脑膜瘤远外侧入路提出者

　　INC巴教授枕骨大孔区脑膜瘤手术策略交流

　　INC巴教授对于枕骨大孔区脑膜瘤这类的疑难脑瘤全切手术较为擅长，他曾为众多疑难病患详细答疑解惑，提供顺利的手术切除和术后治疗建议，基于病人病情、期望及综合条件等为他们指明了后续的治疗方向。

　　巴特朗菲教授在论文《Dorsolateral Approach to the Craniocervical Junction背外侧入路到颅颈交界》中深入分析了颅颈交界区的各类病变，其中从枕骨大孔区脑膜瘤的背外侧入路具体手术案例入手，重点分析枕骨大孔区脑膜瘤背外侧入路及如何达到顺利全切。

　　图：枕骨大孔区，从右背外侧和下角观察颅骨（a）和右背外侧颅骨区图示（b）。如大箭头所示，枕骨大孔前缘和神经轴前表面的直线视图被枕骨大孔外侧缘、髁状突后导管和寰枕关节内侧部分阻挡。通过部分磨除椎动脉硬脑膜入口正外侧的骨质结构，可以充分扩大手术视角，以便顺利地操作神经轴的前外侧。OC：枕髁，JT：颈静脉结节。

　　枕骨大孔区脑膜瘤手术入路之远外侧入路

　　由于枕骨大孔内有脑干下半部的延髓和后组颅神经以及椎动脉通过。目前处理该区域病变的手术途径，有枕下外侧入路、枕下后正中入路、远外侧入路等等。

　　当脑膜瘤位于枕骨大孔前外部时，选择远外侧入路（far lateral approach，FLA）是切除肿瘤顺利的手术途径，不仅可以到达枕骨大孔前部，而且能分辨重要结构以减少术中损伤。

图：INC巴特朗菲教授导师Seeger教授手绘枕骨大孔区

图：巴特朗菲教授及其导师Seeger教授共同绘制，从背外侧、枕下、经髁入路到下斜坡和颅颈交界处的前部。图自Neurosurgery 29：815-8211991

　　掌握远外侧入路，需熟悉解剖知识。该入路是切除枕骨大孔区脑膜瘤的较佳途径，相对比其他入路具有死亡率低和并发症少的优点。

　　枕骨大孔区脑膜瘤手术策略和成功案例

　　2017北京天坛国际神经外科高峰论坛

　　2017年国际脑膜瘤大会

　　由首都医科大学附属北京天坛医院、北京市神经外科研究所、北京市王忠诚医学基金会共同主办，由中华医学会神经外科学分会、中国医师协会神经外科医师分会、中国医疗保健国际交流促进会颅底外科分会、中国医疗保健国际交流促进会神经外科分会、中华医学会神经外科学分会神经肿瘤学组协办的“2017北京天坛国际神经外科高峰论坛·2017国际脑膜瘤大会”于2017年11月3-5日在北京国家会议中心隆重举行。巴教授手术策略演讲中临床病例资料整理，主要包括枕骨大孔区脑膜瘤的解剖结构、手术策略、成功案例剖析，其中79.7%完全切除，没有颅脊不稳、死亡等并发症。

　　INC巴教授枕骨大孔区脑膜瘤精彩案例交流

　　案例1：46岁女性

　　46岁女性，出现步态障碍、感觉障碍，术后状态良好，无神经功能损伤。

　　案例2：33岁女性

　　33岁女性，颈部剧烈疼痛、身体右侧感觉异常。顺利全切，术后6年未复发，状态良好。无神经功能损伤。

　　案例3：51岁女性

　　51岁女性，出现眩晕，轻微舌下神经功能障碍。顺利全切后，舌下神经功能障碍消失。

　　案例4：75岁女性

　　75岁女性，出现共济失调、颈部疼痛。顺利全切后，失衡消失，无神经功能损伤，生活恢复正常。

　　案例5：53岁男性

　　53岁男性，手臂和脸部感觉迟钝。顺利全切后，运动功能恢复，无损伤。

　　案例6：54岁男性

　　54岁男性，出现颈痛、共济失调、吞咽困难、舌下神经麻痹。顺利全切后，症状消失，状态良好。无神经功能损伤。

　　案例7：65岁男性

　　65岁男性，出现步态共济失调、吞咽困难。手术顺利全切，状态良好，无神经功能损伤。

　　总结

　　脑膜瘤一般为良性肿瘤，较大水平顺利手术切除，能帮助患者获得良好的治疗预后和更长的生存期。但是，发生于枕骨大孔区的脑膜瘤，由于可能累及脑干、颅神经等重要脑组织，还与脑底池中血管及穿支的关系密切，术中暴露困难，手术创伤大、并发症风险高，对于主刀医生来说顺利切除肿瘤是较大的挑战。

　　随着神经外科技术的不断发展，神经外科显微镜、神经电生理检测、术中MRI导航等前沿医疗设备的应用，配合主刀医生的技术，可在更大水平上降低手术风险，帮助患者提高术后生活质量。

　　参考资料：

　　1.Borba LAB,de Oliveira JG,Giudicissi-Filho M,ColliBO.Surgical management of foramen magnum meningiomas.Neurosurg Rev.2009;32:49–58;discussion 5960.

　　2.Flores BC,Boudreaux BP,Klinger DR,Mickey BE,Barnett SL.The far-lateral approach for foramen meningiomas.Neurosurg Focus.2013;35:E12.