1953年,Castellano和Ruggiero使用Olivecrona’s系列对后颅窝脑膜瘤进行了经典的分类:小脑凸、幕、岩骨后表面、斜坡和大孔。在电脑断层摄影技术发展之后,这种分类被修正了。Yasargil等人在1980年提出这些肿瘤沿岩斜坡线发生,并将其分为岩斜坡、岩斜坡、蝶骨斜坡、大孔、桥小脑角脑膜瘤。Mayberg和Symon在1986年发表了一系列使用斜坡和岩顶脑膜瘤术语的文章。从那时起,许多出版物使用岩斜区脑膜瘤这个术语来描述这些肿瘤。脑桥小脑角(CPA)脑膜瘤需排除在这些系列之外,因为它们代表了一个具有不同外科意义的独自组。它们在乙状窦后方出现,取代前面的颅神经VII、VIII、IX、X和XI。手术切除这些病变通常比岩斜区脑膜瘤更容易。
岩斜区脑膜瘤是一种生长缓慢的肿瘤,通常在体积增大后出现临床症状。Bricolo等人认为,从症状开始到确诊需要2.5到4.5年的时间。这一事实延误了诊断和治疗。手术切除小肿瘤的适应证是有争议的,因为即使是小的岩斜区脑膜瘤也需要大的外科手术,这可能会增加发病率,使患者术后情况更糟。临床症状与颅神经受累、脑干和小脑受压、颅内压增高有关。头痛、步态障碍、听力丧失和面部感觉异常是这些患者常见的症状。症状的进展是无情的,在很长一段时间内,这可能会延误诊断。三叉神经较常受累,其次是IX和X颅神经。30%的患者会出现面神经障碍。视觉障碍、小脑体征和躯体运动障碍通常是由于疾病的进展而出现较晚。需要治疗的脑积水患者很少见,因为这些生长缓慢的病变在肿瘤达到大尺寸时会产生晚期的脑脊液通路阻塞。岩斜区脑膜瘤的特征性表现是相对于严重累及三叉神经和尾侧脑神经的听力较好。
大型岩斜区脑膜瘤的手术切除给神经外科医生带来了较大的挑战。手术死亡率很高,但随着新的诊断和外科手术方法的发展可以降低。尽管较近在神经外科、神经放射学和放射治疗方面取得了进展,但手术治疗大型岩斜区脑膜瘤的发病率仍然很高。岩斜区脑膜瘤的治疗包括三种选择:临床观察、全切除、次全切除、辅助或不辅助治疗。对于一般临床条件较差或高龄的患者,可进行临床观察。无症状的小的肿瘤可以每6个月进行一次MRI检查。保守治疗的另一个原因是病人拒绝手术。根据我们的经验,切除小的、较小症状的岩斜区脑膜瘤是必要的,因为这些病变完全切除的机会较大,没有死亡率或发病率。在这种情况下,采用“监测随访”的策略,肿瘤会生长,累及脑神经和血管,使肿瘤无法从这些结构中分离出来。
放射治疗和放射外科手术可作为初期治疗或部分手术切除后的治疗手段。脑干及其周围病变的放射治疗并发症已被描述。我们的策略是每6个月用MRI跟踪次全切除患者。只有当明确的肿瘤生长迹象被证实时,才放疗。
手术切除是可能治愈良性肿瘤的治疗方法;然而,它可能导致残疾和死亡。术前与患者详细讨论手术、放疗及保守治疗的利弊。在保留相关结构的情况下,限制根治性清除的主要因素是软脑膜的侵犯。这些病例没有清晰的卵裂平面,因此不能顺利地解剖颅神经和血管。在解剖过程中,嵌入病灶内的小的脑干穿孔血管可能被损害,导致脑干梗死。在这些肿瘤中,在这些结构周围留下一小块肿瘤,以避免术后缺损。海绵窦侵犯可能是次全切除的原因之一。
岩斜区脑膜瘤手术入路的选择
目前,岩斜区脑膜瘤的手术入路众多,但采用何种入路尚无一致的意见。岩斜区脑膜瘤涉及的范围较广,故选用一种手术入路来解决全部岩斜区脑膜瘤显然是不可行的,故其处理策略应根据肿瘤的大小、生长方向和患者的具体情况来决定。
岩斜区肿瘤的手术入路大致可分为三类:幕上入路,幕下入路及幕上、幕下联合入路。
幕上入路包括额一颞入路、眶颧入路、颞底入路及Kawase入路;
幕下入路主要为乙状窦后入路、远外侧入路、小脑上经小脑幕入路及各种经岩骨入路;
幕上、幕下联合入路包括乙状窦前入路及幕上、幕下两种入路的不同组合。
Tao等根据肿瘤侵犯范围将其分为上、中、下斜坡区,鞍旁海绵窦区及小脑脑桥角区,共5区,根据肿瘤侵犯的分区决定手术入路,肿瘤起源于上斜坡区并侵犯海绵窦中颅窝区,选用颞下入路或乙状窦前入路;肿瘤起源于上、中斜坡并侵犯海绵窦区则选用乙状窦前,乙状窦后或幕上、下联合入路。当肿瘤起源于中下斜坡时,选用乙状窦后联合远外侧入路;当肿瘤起源于上、中、下斜坡并侵犯海绵窦时,选用扩大中颅窝入路或乙状窦前入路;当肿瘤同时侵犯5个分区时选用乙状窦前入路。
Samii等建议,先行乙状窦后入路切除肿瘤,缓解肿瘤对脑干的压迫,二次经额颞再切除幕上部分。佟小光等多先行经颧一额一颞入路切除幕上肿瘤,该入路可先断肿瘤血供,为二次经乙状窦后入路创造有利条件;另外,经幕上入路特别是磨除Kawase三角,可切除相当部分的幕下肿瘤,故而多数肿瘤可经该入路一次全切除;若后颅窝仍有部分残瘤,此时可视具体情况(如残瘤体积、患者年龄和肿瘤病理学特性等)采取随诊观察或行叫一刀治疗,从而避免了二次手术。
关于Kawase入路
Kawase教授在1991年的一篇报道中提出了一种手术方法,并对10例岩斜区延伸至鞍旁区的脑膜瘤手术患者进行了结果分析。这种手术方法就是成就其一生的经典的kawase入路(经颞下岩前入路)。通过磨除Kawase三角,对前岩骨质(无功能区)进行了较小但合适的硬膜外磨除,在保存Labbe’s静脉和耳蜗器官的情况下显露斜坡区。进入海绵窦时,硬脑膜切口向前延伸至Meckel's腔,通过移动三叉神经扩大帕金森三角。这一方法提供了从斜坡中部至海绵窦区的较好视野,可在直视脑桥表面的情况下清除硬膜外及硬膜内肿瘤。通过这种方法,颅底神经损伤以及颞叶和脑干的牵拉损伤的风险被降到了较低水平。7例患者肿瘤被全部切除,无死亡案例。8名患者的术后恢复效果满意。肿瘤切除的程度取决于肿瘤与颈动脉的粘附程度,以及肿瘤对脑干侵袭程度。在实现次全切除肿瘤的3名患者中,只有一名患者肿瘤复发。
INC国际神经外科顾问团成员、Kawase入路创始提出者、Kawase三角区的发现及定义者日本Takeshi Kawase教授,作为国际神经外科联合会终身荣誉主席(2014年至今),也是神经外科领域高难度手术入路Kawase入路的创始提出者,堪称为“国际神经外科巨匠”。INC是一个专注于神经外科领域的专家学术交流的医生集团。INC一直致力于中外神经外科技术的交流、合作、促进和提高,同时针对高要求人群及特别疑难手术病例,提供咨询服务。