仅有30%的生存机会，他们仍愿意放手一搏！如何从恶性脑瘤的“魔爪”下逃生？

　　当被告知只有 30% 的生存机会，治还是不治?

　　多年前，在加拿大 SickKids 儿童医院的诊疗室，凯瑟琳和大卫所面临的现状就是如此的残酷。他们的儿子休(Hugh)患有罕见的巨大脑肿瘤，而医生却告诉他们，这种脑瘤只有30%的生存机会。

　　“正是那一刻改变了我们的生活。Hugh 像天底下许许多多的 5 岁小孩一样，喜欢赛车、火箭船、乐高积木和怪物卡车……原本健康快乐的孩子，怎么会得脑瘤?我们一时难以接受这个不幸的事实。”

　　尽管如此，他们还是选择了积极治疗——不治相当于放弃，那就连 30% 的生存机会都没有了，身为父母，谁都不愿意轻易放弃自己的孩子。

　　在确诊后的几周内，Hugh 在 SickKids 医院进行了一系列治疗，其中包括一次手术，其中 98% 的肿瘤被切除了，手术后又进行了放射治疗，以“清理”剩余的肿瘤。

　　“虽然这一路走来很波折，但孩子的脑肿瘤得到了控制，这一切都归功于医生专业的治疗。”

　　如今，5 岁的 Hugh 每月去一次医院接受化疗和随访。秋天，他上了幼儿园大班，非常喜欢和朋友们一起玩耍，重回生活正轨的他对一切都充满了好奇。

　　“几个月前，我们还在担心孩子能否活下来，现在经过一系列的治疗，一切又重回正轨。当你经历这些，你才真的有一种强烈的感觉，一个医生的治疗技术和相关研究有多么重要。这对于任何一位患有脑瘤的孩子来说都至关重要，这意味着孩子可能有更多的生存希望。”

　　孩子得了恶性胶质瘤，手术后能活多久

　　孩子得了恶性胶质瘤，这对于至亲来说是一种巨大的痛楚，眼看着孩子日复一日恶化、站不起来、吞不下饭、看不清东西……在这样的绝望中追寻着希望十分艰难，要怎样治疗?到底要不要手术?手术后效果怎样?术后并发症都有哪些?手术值当吗?如果不手术还有多久的生命?手术后还能活多久……

　　恶性胶质瘤可以活多久，这也是医生和研究者们致力于突破的世界难题之一，而美国国立癌症研究所的 SEER 相关研究也许能给我们一个答案。该研究分析了脑干高级别胶质瘤手术治疗后的生存情况，结果表明肿瘤全切能够显著提高患者的生存率。

　　脑干被誉为“生命禁区”，脑干胶质瘤属于胶质瘤中比较特殊的类型，其治疗非常棘手，不仅手术风险高，预后也较差，以儿童多见，患者的平均生存期从几个月到几年不等。而脑干高级别胶质瘤更是难中之难，预后相对更差。

　　研究共包括 502 例脑干高级别胶质瘤患者，其中接受过手术干预的患者为103例。结果显示，接受活检、次全切和全切的患者中位生存期分别为 8、11和 16个月。

　　这表明，尽管脑干高级别胶质瘤患者的存活率仍然很差，但对于可以外科手术的脑干高级别胶质瘤，次全切和全切可使总存活率增加 3-4倍，且年龄越大，生存率越低。

图2-3：K-M生存分析曲线揭示了年龄和手术和对患者生存时间的关系，患病越年轻，生存期预后越好，肿瘤切除也有助于延长生存期。

　　针对儿童恶性胶质瘤的手术策略，世界神经外科联合会(WFNS)现任执行委员会 & 顾问委员会成员James T. Rutka 教授在相关研究中也强调：恶性胶质瘤的外科手术策略必须强调对大脑功能的保护，手术的目的是在保护神经功能情况下最大程度地切除肿瘤。

　　等一等再手术能等来“痊愈”的信号吗？

　　有部分家长认为，即使接受手术，孩子也要面临极大的风险，更不要说开颅对于年幼的身体所造成的伤害了，真的要让孩子遭受如此“大动干戈”的治疗吗?那么让我们一起来看看，不接受手术，肿瘤会发生怎样的变化。

　　这是一个源自国际神经外科期刊 JNS 的案例，一位患者偶然诊断出低级别胶质瘤，医生建议保守观察，此时肿瘤仅 3cm³。然而，肿瘤一直不断增长，6年后，肿瘤以肉眼可见的速度进一步增大至 11cm³ 。更让人想不到的是，这个肿瘤从 11 cm³发展到 21 cm³，仅仅用了5个月!术后的病理更是显示她的肿瘤已经恶化成了中位生存期仅 14 个月的 4 级胶质母细胞瘤。

　　如此快速的进展，正是因为高级别胶质瘤通常表现出相当严重的恶性情况，它们生长迅速，破坏健康的脑组织，并诱导新的肿瘤发展。如果没有适当的治疗，高级别胶质瘤在几个月内就可能致命。这些由神经胶质细胞引起的恶性肿瘤中位生存期仅为15个月。

　　因此，手术仍是主要治疗手段，虽然外科手术切除由于肿瘤位置的复杂性而受到一定的限制，但新的手术技术以及主刀医生丰富的手术经验都可以使恶性肿瘤组织得到更安全、更高效的切除。

　　别放弃!还有更多的孩子逐渐从恶性胶质瘤的阴影中走出

　　6岁男孩 3 级间变性星形细胞瘤，15个月后生活质量显著提升

　　患者是一名6岁的男童，症状为头痛、间歇性左上肢震颤。MRI 显示一个两侧丘脑肿瘤，右比左大，尾状核的右头部也参与其中。脑室轻度增大，膈膜水肿，肿瘤内部囊肿。

　　Rutka教授先行左额部内窥镜活检和鼻中隔造瘘术，再行左枕脑室-腹腔分流术。组织病理诊断为 WHO III 级间变性星形细胞瘤，H3K27M、p53、BRAF V600E突变免疫阴性，MIB-1增殖指数为 40% 。

　　随后，Rutka教授为患儿制定了周密的综合治疗方案，患儿开始同时接受替莫唑胺(TMZ)和放射治疗(59.4 Gy)，并接受累计剂量为 200 mg/m² 的 12 个周期持续替莫唑胺治疗。男孩在确诊后 15 个月放射学表现稳定，症状也得以缓解，生活质量有所提升。

　　13岁女孩巨大髓母细胞瘤，术后 8 年未复发

　　13岁女孩因头痛、呕吐、走路不稳前往医院就诊，核磁扫描显示一个 5.6×5.0×3.4 cm的高信号巨大占位，位于右侧小脑半球，且第四脑室狭窄，梗阻性脑积水，疑似恶性髓母细胞瘤。

　　Rutka教授为患儿进行了后颅窝开颅及右侧小脑肿瘤实质内次全切除手术。术后MRI显示右侧横窦内小脑实质部分全部切除，有少量强化肿瘤(< 1.5c㎡)，残留的肿瘤侵犯了右侧横窦和乙状窦的交界处，被认为不适合安全切除，取而代之的是用双极烧灼法凝固该成分。

　　术后临床检查显示脑神经正常，无明显运动或感觉功能障碍。手术病理结果为典型的髓母细胞瘤伴间变。为巩固手术治疗效果，Rutka教授建议患儿进行放化疗+自体干细胞移植的联合治疗方案，这将有助于进一步延长生存期、防止肿瘤复发。很快，她接受了放射治疗，后还接受了高剂量化疗+自体干细胞移植4个疗程。

　　幸运的是，随访8年，患儿无神经功能缺损，更无肿瘤复发。

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　　INC国际儿童胶质瘤专家团

　　国际儿童脑肿瘤大咖 James T. Rutka教授

　　教授是世界神经外科联合会(WFNS)执行委员会&顾问委员会成员之一，发表超过500多篇的文章，在临床上的研究方向以颅内肿瘤为主，对胶质瘤、纤维瘤、颅咽管瘤、室管膜瘤具有多年的临床经验，擅长清醒开颅术、显微手术和被广泛用于治疗恶性脑瘤和癫痫的国际前沿技术激光间质热疗(LITT)技术经验，对于儿童胶质瘤，尤其是高级别胶质瘤开展多项临床试验，其所在的医院加拿大SickKids是国际知名的儿童医院之一。

　　国际胶质瘤手术大咖 Helmut Bertalanffy教授

　　教授擅长颅底、脑干病变、功能区、大脑小脑、脊髓等复杂位置的肿瘤性、血管性疾病的手术治疗，尤其擅长颅底、脑干等复杂区域病变的肿瘤切除术、神经吻合术等，脑干病变成功手术病例近千台，以精湛高超的手术技术不损伤神经功能且全切病变。