INC巴教授“禁区”手术图解案例九 | 全切延髓海绵状血管瘤-国际神经外科医生集团

INC巴教授
揭开大咖开颅手术神秘面纱

　　这是2019年10月第1卷第2期《NEUROSURGICAL FOCUS VIDEO》(神经外科聚焦视频)下的真实评论，惊叹于这台脑干手术技术之高超。

　　一则延髓外侧部的海绵状血管瘤案例主刀医生是INC巴特朗菲教授。对于这台高难度手术。巴教授选择了半坐位乙状窦后髁上入路经橄榄区手术治疗，延髓海绵状血管瘤被完全切除。术后随访3年，患者无新的神经功能缺损，无复发。

　　为何这样一则手术能引发如此高的赞誉，其原因就在于延髓的特殊位置以及重要功能。

　　拇指大小的脑干，却是人的生命中枢，掌控心跳、呼吸和运动等关键功能。脑干延髓更是神经高度密集区其内含有心跳、呼吸、消化等基本生命中枢。延髓解剖关系复杂、位置深，切除肿瘤时手术入路需要穿过颅骨。避开颅底动脉、静脉窦、颅神经等，手术难度很高。术中操作稍有不慎患者就可能出现心跳呼吸异常，术后无法自主呼吸、长期昏迷或植物状态，需长期住ICU，甚至导致死亡，造成无可挽救的局面。

　　延髓一度被认为是手术的禁区，近年来随着显微手术的进步以及神经电生理技术和神经系统导航技术的发展，使其手术成为可能。但是对于延髓海绵状血管瘤，手术治疗应更加谨慎，因为与脑干其他部位相比，危及生命的呼吸或心血管并发症的发生率更高。因此，对于累及延髓的海绵状血管瘤手术切除，对主刀医生、手术器械、手术支持设备要求极高。

INC Helmut Bertalanffy(巴特朗菲)教授

　　手术禁区“拆弹”纪实：乙状窦后髁上入路经橄榄区手术治疗延髓海绵血管瘤手术纪实

　　病史摘要

　　68岁女性，第一次延髓出血发生在手术前5年，第二次出血发生在手术前5个月。反复出血加重了神经系统症状，出现右面部感觉迟钝、吞咽困难、构音障碍、轻度右侧偏瘫、右侧游离半感觉障碍和明显的步态共济失调。改良Rankin评分3分(中度残疾)。

　　术前MRI显示左侧延髓外侧有一个16毫米圆形病变，提示出血性海绵状瘤，病灶的大小比第一次出血后大。

　　INC巴教授手术纪实

　　手术纪实

　　体位和术前准备

　　▼行乙状窦后髁上入路、脑干安全区橄榄区入路，手术体位，半坐位，头稍屈，左侧耳后切口C形，并进行术中MEP、SEP和舌下肌电图(hypoglossal EMG)监测。

体位和术前准备

　　乙状窦后入路开颅

　　▼乙状窦后髁上入路开骨瓣后，暴露乙状窦及枕骨大孔，磨除枕骨大孔外侧缘，包括髁状窝，使橄榄核周围的小脑延髓池广泛暴露。硬脑膜沿乙状窦切开，切口向下延伸穿过大孔。

乙状窦后入路开颅

　　重要颅神经及血管的暴露及保护

　　▼从小脑延髓池释放脑脊液后，小心翼翼得解剖颅神经、脉络丛、PICA和椎动脉，仔细观察了延髓的外侧部分，注意保护后组颅神经、PICA及通向髓质的穿支等。

重要颅神经及血管的暴露及保护

　　“橄榄核“脑干安全区及病变的定位

　　▼术中可以看到由正常脑干实质覆盖的病变，及其引起的含铁血黄素改变和轻微的表面隆起，使用90°剥离指小心细致的分离病变，在舌下神经起点后方穿刺，经软脑膜切开橄榄区。病变不是外生的，而是位于切口的正下方。

“橄榄核“脑干安全区及病变的定位

　　▼延髓的手术安全操作区。A，延髓横断面示有 3 个手术安全操作区：前外侧沟，橄榄区及延髓后外侧沟;B，延髓前外侧观，示进入橄榄区和前外侧沟的区域，紧位于舌下神经根下方;C，后面观示后正中沟和后外侧沟手术安全操作区

延髓的手术安全操作区。A，延髓横断面示有 3 个手术安全操作区：前外侧沟，橄榄区及延髓后外侧沟；B，延髓前外侧观，示进入橄榄区和前外侧沟的区域，紧位于舌下神经根下方；C，后面观示后正中沟和后外侧沟手术安全操作区

　　瘤体安全切除

　　▼在确定合适的切口平面后，使用极细尖钳和显微剪沿该平面解剖海绵体的整个表面，剥离指也有助于将较深部的病变从死角中剥离。同时小心翼翼地剥离海绵状血管瘤的壁，同时进行电凝，使柔软的病变边界变硬，便于从脑干中剥离下来并切除。术中尼莫地平溶液冲洗，可防止局部血管痉挛。对海绵状血管瘤内的多条小动脉供血血管进行了细致的解剖、电凝和阻断。与往常一样，最粘连的部分在病灶剥离的最后阶段细致处理。

瘤体安全切除

　　病变全切后，可见毫米级的切口大小，病变周围的颅神经和血管正常完好，没有任何损伤，随后进行关颅，手术顺利完成。

　　预后

　　术后立即拔管，病人没有出现新的神经功能缺损。术后核磁可以确认完全切除病变和减少肿块的效果。术后随访3年，患者无新的神经功能缺损或复发。改良Rankin评分由术前的3分(中度残疾，需部分帮助，但能独立行走)提高到0分(完全无症状)。

　　▼术后一年复查MR，未见复发，脑组织正常。

术后一年复查MR，未见复发，脑组织正常。

　　案例总结

　　INC德国巴特朗菲教授脑干-延髓海绵状血管瘤手术治疗要点

　　脑干海绵状血管瘤的特点是不可预料的反复出血，可导致严重的神经系统疾病甚至死亡，与其他位置相比，复发性出血的发生率更高。海绵状血管瘤占脑血管畸形的5%~10%，在颅内并不多见，发生率仅0.4%~0.6%，脑干海绵状血管瘤占颅内海绵状血管瘤的20%~30%，其中又以发生于脑桥的海绵状血管瘤最多(57%)，其次则为中脑(14%)，最少为延髓(5%)。

　　手术策略必须根据每个脑海绵状血管瘤的特点进行调整，考虑到它的位置和与重要的皮质下结构和纤维束的关系，以及海绵状血管瘤与软脑膜或室管膜表面的关系。巴特朗菲教授提出脑干海绵状血管瘤手术治疗原则为尽可能全切除病变以及尽可能地保护正常脑干组织。

　　为此，根据肿瘤生长的具体位置和形态特点选择正确的手术入路及安全的脑干安全区切口的选择以及细致精致的手术技巧、手术辅助设施的应用尤为重要。现代技术的进步提高了手术的安全性和有效性。术中指导解剖和功能导航，包括功能磁共振成像和纤维跟踪数据，是选择最佳入路、轨迹和实质进入区的关键。神经电生理监测和刺激，特别是脑干延髓海绵状血管瘤，是必须的。值得注意的是，巨大的个体解剖变异性(如面神经反应区)应予以考虑。遵循这些原则可以成功地管理绝大多数患者，并改善他们的生活质量。