【福医妙手】INC国际教授福洛里希脑膜瘤案例九｜70岁，岩斜区脑膜瘤，近全切

　　前言

　　本文将介绍一例70岁女性患者岩斜区脑膜瘤的手术案例。她最初被误诊为三叉神经痛，后检查明确是岩斜区脑膜瘤，该肿瘤进而对脑干产生了显著压迫，并诱发了一系列其他症状。

　　经过INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科顾问团(WANG)成员、世界神经外科联合会(WFNS)颅底手术委员会前主席Sebastien Froelich教授(塞巴斯蒂安·福洛里希，“福教授”)的手术治疗，实现了脑膜瘤的完全切除，让她的大脑重归平静。

　　岩斜区脑膜瘤误诊为三叉神经痛的原因主要有以下几点：

　　1)症状相似性：岩斜区脑膜瘤和三叉神经痛都可以引起面部疼痛，尤其是岩斜区脑膜瘤压迫三叉神经时，其引起的疼痛与三叉神经痛的症状相似，导致初期容易被误诊为三叉神经痛。

　　2) 三叉神经痛的首发症状：岩斜区脑膜瘤患者中约有5%以三叉神经痛为首发症状。由于三叉神经痛较为常见，而岩斜区脑膜瘤相对罕见，因此在没有进行详细影像学检查的情况下，医生可能首先考虑更常见的三叉神经痛。

　　3) 影像学检查的局限性：在一些情况下，由于影像学检查的局限性或者解读错误，岩斜区脑膜瘤可能没有被及时发现，导致患者被误诊为三叉神经痛。

　　4) 治疗反应的差异：岩斜区脑膜瘤引起的三叉神经痛对药物治疗的反应可能与原发性三叉神经痛不同，但由于缺乏对症状缓解情况的详细评估，可能导致误诊。

　　5) 对岩斜区脑膜瘤认识不足：部分医生可能对岩斜区脑膜瘤的认识不足，未能充分考虑到岩斜区脑膜瘤可能导致三叉神经痛的可能性，从而延误诊断。

　　因此，对于面部疼痛的患者，特别是药物治疗效果不佳或症状不典型的患者，应进行详细的影像学检查，以排除岩斜区脑膜瘤等颅内病变的可能性。

　　案例分享

　　这位70岁的老年女性在进食、洗脸、刷牙时，常常会遭遇突如其来的剧烈面部疼痛，这种疼痛让她难以忍受。因此，她决定前往当地医院寻求治疗。经过医生的初步诊断，她被诊断为患有三叉神经痛，并接受了相应的治疗。这是一种发病率较高的脑神经疾病，其主要症状为面部三叉神经支配区域出现反复发作性的剧烈疼痛，痛感性质可能呈现为针刺样、刀割样、电击样、烧灼样，并且通常存在特定的触发点。

　　然而，遗憾的是，当地医院的治疗方案并未能减轻她的面部疼痛。随着时间的推移，她的病情不仅没有好转，反而日益加重，甚至出现了步态紊乱等新症状，严重影响了她的日常生活。

　　经过多方辗转求诊，该患者来到了巴黎Lariboisiere大学医院。福教授对她进行了全面的问诊和检查，并补充了常规及影像学检查。在核磁共振成像中，发现她的颅内存在脑膜瘤，据此推断，导致患者出现三叉神经痛及其他症状的根本原因正是肿瘤对相关神经的压迫。

　　该患者的脑膜瘤位于右侧桥小脑角区，该区域位于脑干与小脑之间，富含关键的血管和颅神经结构。巨大的右侧岩斜脑膜瘤已对脑干造成严重压迫，并广泛侵犯幕上区域，引起梗阻性脑积水。因此，实施手术切除治疗是必要的。

　　术前影像学表现：A轴位增强和B矢状位T2加权磁共振成像(MRI)显示右侧大型岩斜坡脑膜瘤，伴幕上侵犯，可见脑干受压现象，肿瘤延伸至梅克尔腔(Meckel’s cave)及右侧海绵窦。

　　在完成了详尽的术前评估和准备工作之后，福教授对患者实施了颅内肿瘤切除手术。本次手术采用了微型联合岩骨入路(mini-CTPA)，成功实现了肿瘤的近全切除(near total remobal, NTR)。

　　鉴于脑干在维持生命功能和神经传导中的关键作用，福教授在处理与脑干紧密相邻的肿瘤部分时，采取了保守策略，以避免对脑干造成潜在损伤。

　　术后评估显示，患者未出现任何神经功能缺损的表现，这表明手术在有效切除肿瘤的同时，成功地保护了脑干等重要神经结构的功能完整性。

　　术后影像学表现：C术后轴位及D冠状位T2加权磁共振成像(MRI)显示，肿瘤已实现大体切除，同时观察到神经血管结构得到有效减压。

　　案例分析

　　岩斜坡区占位性病变是颅底外科手术中十分具有挑战性的疾病之一，其与关键的神经血管结构及脑干紧密相邻。岩斜区位于颞骨岩部后表面与枕骨斜坡的岩斜裂交汇区域，范围从岩骨尖延伸至颈静脉孔。该区域内侧至斜坡中线，外侧至第 Ⅴ、Ⅶ 和 Ⅷ 脑神经，上缘为鞍背，下缘为颈静脉孔水平;下方为枕骨大孔区。

　　岩斜坡区脑膜瘤在颅内原发脑膜瘤中占比相对较低，约占2%。尽管过去几十年间，岩斜区脑膜瘤的外科手术效果有所提升，从最初强调肿瘤切除和生命维持，逐渐转向更注重整体生活质量，但岩斜区脑膜瘤仍然是神经外科领域的一大挑战。该区域的手术风险较高，主要由于颅神经、基底动脉及其分支与脑干相邻或粘连所致。目前，岩斜区脑膜瘤的治疗仍存在许多争议，特别是在手术入路的选择、放疗的应用、无症状患者的处理以及治疗时机等方面。

　　01岩斜区的关键神经血管组织

　　岩斜区是颅底解剖结构中非常复杂的区域，涉及到许多关键的神经和血管结构。以下是岩斜区的一些关键组织：

　　1)三叉神经(CN V)：梅克尔腔容纳三叉神经节和三叉神经池，三叉神经的脑池段长度为(12.8 ± 1.7)mm。

　　2)动眼神经(CN III)：动眼神经的脑池段长度为(18.8 ± 2.8)mm。

　　3)滑车神经(CN IV)：滑车神经穿入小脑幕游离缘距动眼神经约5.4mm(4.2～6.8mm)。

　　4)展神经(CN VI)：外展神经的脑池段长度为(17.5 ± 1.9)mm。

　　5)面神经(CN VII)和前庭蜗神经(CN VIII)：面神经脑池段长度为(13.2 ± 2.2)mm。

　　6)颈内动脉(ICA)：岩斜区与颈内动脉水平部交界，ICA在该区域是非常重要的血管结构。

　　7)岩下窦(IPS)：位于Ⅸ、Ⅹ脑神经间14侧，Ⅹ与Ⅺ间2侧，在Ⅸ前方汇入颈静脉球或颈内静脉4侧。

　　8)岩斜软骨结合：位于岩骨的前内侧部分，与后颅窝交界，是岩斜区的一个重要解剖标志。

　　9)海绵窦(CS)：岩斜区病变可累及海绵窦，这是一个重要的结构，因为它包含了颈内动脉和其他重要的神经结构。

　　10)基底动脉：岩斜区病变可能影响基底动脉，这是脑部主要的供血动脉之一。

　　11)脑干：岩斜区病变在脑干后方及两侧均有分布，可能对脑干造成压迫。

　　这些关键组织的存在使得岩斜区的手术十分具有挑战性，需要神经外科医生具备高超的技术和对解剖结构的深入理解。

　　02岩斜区脑膜瘤的手术难点

　　1)位置深在：岩斜区位于颅底深处，周围环绕着众多重要的神经和血管结构，包括脑干、小脑、内耳和颈内动脉等。由于手术操作空间有限，使得手术难度较大。

　　2)解剖复杂：岩斜区周围布满了关键的神经和血管结构，在手术过程中，医生必须细致地识别并保护这些结构，以防止造成损伤。

　　3)暴露挑战：岩斜区位于颅底深处，其手术入路较为复杂，通常需要采用特定的手术入路技术才能抵达肿瘤所在部位。

　　4)残留风险：鉴于岩斜区脑膜瘤所处的解剖位置及其周围结构的复杂性，手术过程中往往难以实现肿瘤的完全切除，这可能导致术后较高的肿瘤复发率。

　　5)并发症风险：岩斜区脑膜瘤手术的并发症风险较高，可能包括脑神经损伤、脑干损伤、脑积水、感染等。

　　岩斜区血管神经损伤后可能的症状包括：

　　面部麻木、面瘫：由于三叉神经损伤。

　　听力下降、眩晕、面肌无力、言语障碍或吞咽困难：由于面神经和前庭蜗神经损伤。

　　眼球运动障碍：由于外展神经损伤。

　　视力下降、眼睑下垂：由于动眼神经损伤。

　　共济失调、站立不稳、行走困难：由于小脑损伤。

　　意识障碍、呼吸循环功能障碍：由于脑干损伤。

　　头晕、耳鸣：由于椎动脉、基底动脉受损。

　　03微型经岩骨联合入路

　　微型经岩骨联合入路是福教授对于联合岩骨入路的一种微创改良方法。它主要关注由横窦乙状窦交界(TSSJ)在横窦和蛛网膜下隙(SPS)切断后移位形成的窦硬膜角和颞小脑间隙。尽管由于肌肉分离较少和颅骨切开术较小，微型经岩骨联合入路手术自由度有所减少，但两种方法在岩斜区和脑干暴露区域方面是相似的。

手术通道示意图：右侧微联合岩骨入路(mini-CTPA)

　　微型经岩骨联合入路的主要优势在于其微创特性。通过其更小的针对岩嵴和颞小脑走廊的颅骨切开术，可减少手术对软组织的创伤，从而缩短手术时长，降低手术风险，从而减轻患者的术后疼痛和不适感，促进患者术后的恢复，患者能够更快地恢复日常生活和工作。此外，这种改良的切口允许轻松自然地重新附着肌肉，兼之创口的减少，患者的术后疤痕会相应减轻，从而提高患者的美容效果。

　　INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科顾问团(WANG)成员Sebastien Froelich教授(福教授)、Henry W.S. Schroeder教授(施罗德教授)、Volker Seifert教授等参与了欧洲神经外科学会(EANS)颅底分会(skull base section)针对岩斜区脑膜瘤治疗共识的深入解读工作。他们针对岩斜区脑膜瘤的诊断、治疗及预后等一系列专业问题进行了正式而详尽的探讨，此后基于讨论成果，提出了一套关于岩斜区脑膜瘤治疗的专业建议，为神经外科医师及患者提供学术研究和治疗参考。

　　发布于SCIE期刊《Acta Neurochirurgica -The European Journal of Neurosurgery》 期刊上的论文《Petroclival meningiomas: update of current treatment and consensus by the EANS skull base section》(岩斜区脑膜瘤：当前治疗方法的更新和EANS颅底分会的共识)

　　在岩斜区脑膜瘤的研究与治疗领域，福教授受邀参与了跨越多个国家和地区的神经外科颅底学术会议。在这些学术交流平台上，福教授屡次就岩斜区脑膜瘤的治疗策略进行了专题演讲和研讨。其演讲内容涵盖了手术指征、手术要点、治疗策略的选择以及手术入路选择等多个方面。

　　针对大型/巨大岩斜区脑膜瘤的手术干预，无疑是一项具有难度的医疗任务，其结果可能对患者的生存质量产生深远乃至永久性的影响，波及到身体机能、情感状态、社会关系以及职业活动等多个生活领域。在此背景下，患者需审慎选择主刀医师，并就治疗方案进行细致咨询，特别是关于潜在并发症的发生风险、预定的应对措施，以及手术对生活质量可能产生的影响等关键问题。患者主动参与治疗决策过程，是优化岩斜区脑膜瘤治疗方案的核心要素。